Aknu encefalopātija attīstās lēni, vienīgās izpausmes vairākas dienas vai nedēļas var būt neskaidrības, miegainība un trīce. Šo simptomu cēloņi var būt daudz slimību. Kā atpazīt slimību? Uzzināt vairāk!
Saturs
Kas ir aknu encefalopātija
Valsts, ko raksturo termins «Aknu encefalopātija» (PE), ietver spektru neiropsihiatriskos traucējumus, attīstot ar aknu mazspēju un / vai cirozi.
Kādi ir aknu encefalopātijas cēloņi
Galvenie iemesli, kas noved pie aknu encefalopātijas attīstības, ir aknu slimības: akūta aknu mazspēja (Opon) un aknu ciroze. Aknu encefalopātija, ko izraisa OPN, raksturo augsta mirstība: aptuveni 80% pacientu mirst bez aknu pārvedumiem. Tomēr tie, kas ir atguvuši prognozi, ir labvēlīga (nav hronisku aknu slimību un aknu encefalopātijas pazīmju). Ar cirozi aknu encefalopātija ir vissmagākā un nelabvēlīgā komplikācija. Ja nav klīnisku aknu encefalopātijas klīnisko pazīmju 30-80% pacientu ar cirozi, papildu psihometriskā pārbaude atklāj neiropsihiskus traucējumus. Šis nosacījums ir norādīts kā latents (slēpts) aknu encefalopātija (LPE).
Aknu mazspēja noved pie nelīdzsvarotības attīstības aminoskābju līmenī un neirotoksīnu asins satura pieaugumu (toksiskas vielas, kas skar galvenokārt nervu šūnas). Tas izraisa AstroHlo pietūkumu un funkcionālos traucējumus: aizsardzības barjera caurlaidība palielinās starp kopējo asinsrites un smadzeņu asins plūsmu, nervu impulsu pārvietošanas procesus un nodrošinot nervu šūnas ar enerģiju, kas klīniski izpaužas encefalopātijas simptomi.
Amonjaka loma slimības attīstībā
Amonjaka ir galvenais neirotoksīnu vidū. Veselā ķermenī tiek saglabāts līdzsvars starp tās veidošanos un iznīcināšanu. Galvenie amonjaka veidošanas avoti ir: bieza zarnu (olbaltumvielu un urīnvielas pārstrāde baktēriju mikrofloru), muskuļi (proporcionāli fiziskajai slodzei), nieres, tievo zarnu (glutamīna aminoskābes samazināšanās - galvenais enerģijas avots zarnu gļotādas šūnas), aknas (proteīnu šķelšanās). Amonjaka likvidēšanai organismā ir divi mehānismi: urīnvielas sintēze aknās, glutamīna veidošanās gan aknās, gan muskuļos, smadzenēs. Amonjaka iekļūst smadzenēs, kur tiek izraisīta neirotoksiska iedarbība: tiek samazināta galvenā šūnu enerģijas avota sintēze, tiek samazināts parastais aminoskābju un neirotransmiteru normālais līdzsvars.
Aminoskābju nelīdzsvarotība ir raksturīga aromātisko aminoskābju asins satura pieaugums. Tas rada ievērojamu aromātisko aminoskābju plūsmu smadzenēs un tā saukto sintēzi «Nepatiess» Neirotransmiteri - ievērojami mazāk aktīvo vielu nekā fizioloģiskā norepinefrīna un dopamīna. Palielinās arī Gamma Amine eļļas skābes (GAMK) bremžu neirotranizācijas koncentrācija. Papildus amonjaka uz endogēno neirotoksīna grupu ietver arī Mercaptans un taukskābes. Šīs vielas ir baktēriju pārstrādes produkti sēra saturošu aminoskābju un pārtikas tauku zarnā. Parasti tos neitralizē aknas.
Aknu encefalopātijas simptomi
Aknu encefalopātija attīstās lēni, vienīgās izpausmes vairākas dienas vai nedēļas var būt neskaidrības, miegainība un asterixis (clapping trīce). Smagums neiropsihiatrisko simptomu aknu encefalopātijas svārstās no gaismas soļiem līdz dziļajai koma. Aknu encefalopātijas simptomi nosaka klīniski un aptver apziņas, izlūkošanas, uzvedības un muskuļu traucējumu izmaiņas. Galvenais kritērijs, lai noteiktu aknu encefalopātijas posmu, ir apziņas stāvoklis.
- Pirmajā posmā aknu encefalopātija, miega ritms ir traucēts: miegainības diena un bezmiegs parādās naktī.
- Otrajā posmā miegainība palielinās un var doties uz letarģiju.
- Trešajā posmā iepriekš minētais simptoms pievienojas dezorientācijai laikā un telpā un samaņas neskaidrības. Atsevišķi pacienti attīsta epilepsijas lēkmes, spastiskas paraplegia.
- Ceturtais posms ir pati koma - ko raksturo apziņas trūkums un reakcija uz sāpju kairinātājiem.
Encefalopātijas īpašie stadijas var konsekventi pārvietot vienu uz citu, bet lielākā daļa simptomu parādās iepriekšējos posmos, tiek saglabāti uz tālāk minētajiem. Turklāt, latents (slēptās) aknu encefalopātija (LPE), kad klīniskie simptomi aknu encefalopātija nav klāt, bet ar papildu pētījumu, vairāki neiropsihiskie traucējumi ir atrasti, proti, samazinājums ātruma kognitīvo darbību un precizitāti naudas sodu kustīgums. LPE uzskata par smagu aknu encefalopātijas iepriekšējo posmu. Tās atklāšanas biežums pacientiem ar aknu cirozi ir 50-70%.
Kādas diagnostikas metodes pastāv, lai noteiktu aknu encefalopātiju
Amonjaka līmeņa definīcija. Lielākajā daļā pacientu ar aknu encefalopātiju (vairāk nekā 90%) amonjaka līmenis asinīs ir ievērojami palielināts. Tajā pašā laikā normālai koncentrācijai nevajadzētu būt par pamatu, lai izslēgtu aknu encefalopātijas diagnozi. Psihometriskā pārbaude. To izmanto, lai identificētu LPE un detalizētus garīgus traucējumus pirmā un otrā posma aknu encefalopātijā. Divas testa grupas ir atšķirtas: testus uz ātruma kognitīvās reakcijas (numuru komunikācijas tests) un testus precizitāti smalkas motitātes (testa līnija vai labirints). Piemēram, veicot ciparu komunikācijas testu, pacients savieno numuru no 1 līdz 25, uzdrukā ar šķelto loksni uz papīra lapas. Testa novērtējums ir laiks, ko pacients pavadījis uz tās izpildi, ieskaitot laiku, kas nepieciešams, lai labotu kļūdas. Psihometrisko testu jutīgums LPE identificēšanā ir 70-80%. Elektroencefalogrāfija. EEG jutīgums, nosakot LPE zemu - aptuveni 30%.Izraisa smadzeņu potenciālu (VP). Tas ir jutīgāks par EEG, LPE identificēšanas metodi. (Jutība ir aptuveni 80%). Magnētiskās rezonanses spektroskopija (MRC). Īpaši jutīga metode LPE identificēšanai un PE smaguma novērtēšanai (jutība LPE identificēšanā tuvojas 100%).
Vai ir efektīva ārstēšana aknu encefalopātijai?
Pašlaik trīs galvenās notikumu grupas ir iekļautas aknu encefalopātijas kompleksajā ārstēšanā: diēta, narkotiku terapija, aknu transplantācija.
Diēta. Pacientiem ar aknu encefalopātiju uztura pasākumi ir vērsti, no vienas puses, lai ierobežotu pārtikas olbaltumvielu uzņemšanu, kas veic mērķi, lai samazinātu amonjaka veidošanos resnās zarnas, no otras puses, lai nodrošinātu pietiekamu ēdienu uzņemšanu no pārtikas daudz kaloriju (pie vismaz 1500 kcal / dienā), kas noved pie samazināšanās samazināšanās procesiem. Ar smagu aknu encefalopātiju, ikdienas olbaltumvielu uzņemšana tiek samazināta līdz 20-30 g. Pēc klīniskā stāvokļa uzlabošanas proteīna saturs uzturā palielinās ik pēc 3 dienām līdz 10 g ikdienas patēriņam 1 g uz 1 kg ķermeņa masas. Ilgstoša olbaltumvielu ierobežošana pacientu ar aknu encefalopātijas uzturā netiek izmantots, jo tas veicina ķermeņa iekšējo proteīnu iznīcināšanu un izraisa slāpekļa saturošu savienojumu palielināšanos.
Visu konkrēto medikamentu terapiju, atkarībā no tās orientācijas, var iedalīt vairākās grupās. Slavenākais un plaši lietojis zāles PE ārstēšanai ir laktuloze, kas ir sintētisks disaharīds. Galvenais mehānisms tās darbības mērķis ir samazināt amonjaka koncentrāciju asinīs, samazinot tā saņemšanu no zarnām. Pozitīva ārstēšanas ietekme ar laktulozi ir parādīts daudzcentru pētījumos. Tas tiek panākts 60-70% pacientu ar PE un ir atkarīgs no aknu cirozes smaguma un portāla hipertensijas pakāpes. Laktulozes devu izvēlas individuāli un svārstās no 30 līdz 120 ml dienā. Optimālās devas ir tās, kurās mīksta konsistence tiek sasniegta 2-3 reizes dienā. Lai samazinātu toksīnu veidošanos, tostarp amonjaku kolu, tiek izmantoti arī antibiotikas. Pašlaik rifaximīns, vankomicīns, ciprofloksacīns un metronidazols visplašāk tiek izmantoti aknu encefalopātijas ārstēšanā. Būtisks trūkums antibiotikas ir sava pieteikuma laika ierobežojums, kas neļauj izmantot to izmantošanu ilgtermiņa novēršanā aknu encefalopātijas. Starp narkotikām, ko izmanto, lai samazinātu bremžu procesus centrālajā nervu sistēmā, nootropiskie līdzekļi (flohomazenil) bija visizplatītākie. Ārstējot aknu encefalopātiju, var izmantot arī sazarotu sānu ķēdes aminoskābes, normalizējot aminoskābju sastāvu asinīs. Īpaši plaši tos izmanto pacientiem ar aknu cirozi. Cinku var izmantot kā papildinājumu galvenajai terapijai pacientiem ar aknu encefalopātiju.
Ar smagu, progresīvu aknu encefalopātiju, kā arī pacientiem ar aknu mazspēju, vienīgais efektīvais veids ārstēšanas ir aknu transplantācija.
Latenta aknu encefalopātijas (LPE) ārstēšana
Vienā no nesenajiem pētījumiem slimības ietekmes profils ikdienas aktivitātē pacientiem ar aknu cirozi ar LPE un bez tā. Ir konstatēts, ka pacientu grupā ar LPE ievērojami samazina dzīves kvalitāti šādos svaros kā sociālo adaptāciju, trauksmes līmeni, starppersonu kontaktus, atpūtas ritmu - darbu. Pacienti ar LPE, kā likums, saglabā spēju strādāt, bet šīs izmaiņas rada nepieciešamību pēc to korekcijas. PE attīstība akūtu un hronisku aknu slimību laikā ir vissvarīgākā un prognozētākā nelabvēlīgā komplikācija.
50-70% pacientu ar aknu cirozi, veicot psihometrisko testēšanu, LPE tiek atklāts. Ārstēšana ietver slimības izraisīto faktoru noteikšanu un likvidēšanu, kā arī uzturu un specifisku narkotiku terapiju. Lai ārstētu PE un LPE, tiek izmantotas vairākas narkotiku grupas ar atšķirīgu rīcības mehānismu, no kurām laktuloze tika iegūta vislielākā izplatīšana. Kā pierādīts ar Vācijā veikto pētījumu pēc 8 nedēļām ārstēšanas ar laktulozi (Duhalak narkotiku) 88% pacientu ar LPE, bija atšķirīgs uzlabojums psihometrisko testu rezultātiem.
