Nepilngadīgais (bērniem) dermatomiosīts - diezgan bīstama slimība. - Retos gadījumos tas var izraisīt neliela pacienta nāvi. Kā atpazīt viltīgu slimību? Šajā rakstā izlasiet vairākus nepilngadīgo dermatomoloģijas simptomus.
Saturs
Nepilngadīgais (bērnu) dermatomiosīts - slimība no grupas difūzu slimību saistaudu ar dominējošu bojājumu proksimālo skeleta muskuļus, attīstību muskuļu vājums, kā arī purpura eritēma uz ādas.
Bērniem, dermatomomyomyomy, visticamāk, būs akūta vai pārklātas, debijas slimības, drudzis, vājums, slimības, ķermeņa masas samazināšanās, Malģija, Artralģija, pakāpeniska muskuļu spēka samazināšanās.
Dermatomomyosīta klīniskais attēls parasti ir polisindroma, bet visvairāk raksturīga ādas un muskuļu.
Ādas bojājumi - raksturīga dermatomyosīta pazīme. Ādas izpausmes dermatomyosīta ietver eritematiskus izsitumus ar ceriņu korpusu uz sejas (simptoms «Dermatomosīta punkti»), dekoltē, virs metāla-falangie locītavām sukas un virs lielajām locītavām ekstremitāšu, galvenokārt elkoņa un ceļgaliem. Akūtā periodā pacientiem bieži svinēs ādas virsmas nekrozi bojājuma vietā, un pēc tam atrofija ar nolietojuma vietām. Dažiem pacientiem tiek novērotas palmu ādas apsārtums, pīlings un plaisāšana («Rokas mehāniķis»).
Kuģu sakāve ir īpaši raksturīga pirmsskolas vecuma bērniem.
Pār apbrīnām ekstremitāšu muskuļiem un uz sejas tas bieži ir tests vai saspringts tūska. Iespējamā muskuļu atrofijas attīstība.
Parasti slimības sākumā pacienti ar dermatomoloģiju sūdzas par ātru nogurumu vingrošanas laikā, sāpes muskuļos, kas radušās spontāni un pastiprinot palpācijas laikā un kustības laikā. Dermatomyositis simetrisks bojājums ir raksturīgs pirmajā vietā objektīviem muskuļiem ekstremitāšu, kā rezultātā bērni nevar valkāt portfeli savās rokās, ir grūti, lai viņiem pacelt rokas uz augšu un turēt tos šajā pozīcijā, viņi nevar sevi piemērot («Simptomu aprēķini»), Apģērbties («Krekla simptoms»), ātri noguris, kad staigāšana, bieži vien nokrist, nevar kāpt pa kāpnēm, izkļūt no krēsla, paaugstināt un turēt kājas. Ar smagu bojājumu kakla un muguras muskuļiem, pacienti nevar saplēst galvu no spilvena, pagrieziet un izkļūt no gultas. Visdrošākajos gadījumos vispārinātais muskuļu vājums attīstās ar uzsvaru uz tuvu grupu, kā rezultātā pacienti var būt gandrīz pilnībā imobilizēti.
Ar bojājumiem muskuļiem Larynx un Farynx, balsis un jāšanās balss parādās, kā arī rīšanas, kas var novest pie vēlmes pārtikas un siekalu. Saskaņā ar mīmisko muskuļu sakāvi tiek atzīmēta sejas maskums ar brilles sakāvi. Diafragmas smagie bojājumi un savlaicīgi muskuļi izraisa sadalījumu. Polimosīta iznākumā attīstās muskuļu hipotrofija.
Bērniem, atšķirībā no pieaugušajiem, pastāvīgi, dažreiz sāpīgi cīpslu muskuļu līgumi bieži veidojas, pēkšņi ierobežo kustību apjomu.
Šuvju sakāvi novēro vairāk nekā 75% pacientu. Artralģija vai poliartrīts attīstās. Visbiežāk pārsteidza nelielas suku locītavas (galvenokārt proksimālās interfalangeal), ceļa un elkonis. Apstiprināšanas un kustību laikā raksturo locītavu izmaiņas un slimības. Vairumā gadījumu locītavu sindroms ir ātri piestiprināts pret ārstēšanas fonu, tikai 25% pacientu atzīmē līgumu veidošanos, deformācijas un metrus mijiedarbojošos savienojumos ar dažiem funkcionalitātes ierobežojumiem.
Calcine dermatomyosīta laikā bērniem notiek 3-4 reizes biežāk nekā pieaugušajiem. Tas attīsta gandrīz 40% pacientu, galvenokārt uz laiku no 1 līdz 5 gadiem pēc slimības sākuma. Calcines var ierobežot atsevišķu fokusu vai plāksnes un lokalizēta subkutāni vai saistaudu ap muskuļu šķiedrām, tās var atrasties arī lielākās traumas zonās - ap ceļgalu vai elkoņa locītavām, gar cīpslu Ahilejām, Uz gurniem, sēžamvietām, pleciem. Pacientiem ar nepārtrauktu atkārtotas plūsmas dermatomoloģiju, kalcine parasti ir difūzs raksturs.
Dermatomyosīta laikā, miokardīts visbiežāk attīstās, izpaužas galvenokārt ritma un vadīšanas traucējumiem, sirds muskuļu līgumsaistības samazināšanās. 25% pacientu, kas attīstās perikardīts ar ne-vēstulēm ar izteiktu pazīmēm, ātri izzūd pēc ārstēšanas sākuma.
Gaismas bojājums izpaužas neproduktīvā klepus, elpas trūkumu, bez pastāvīgām sēklām. Bieži vien bērni atrod pleuris.
Nepilngadīgo dermatomoloģijas prognoze ir mazāk labvēlīga nekā ar dermatomyosītu pieaugušajiem. Sieviešu rezultāti tiek atzīmēti galvenokārt pirmajos gados pēc slimības sākuma, ņemot vērā procesa augsto aktivitāti un kritisko plūsmu. Pacientu izdzīvošana 5 gadus pēc diagnozes ir vidēji vairāk nekā 90%. Ar agrīnu diagnostiku un aktīvu ilgtermiņa ārstēšanu, vairums pacientu var sasniegt ilgtermiņa atlaišanu daudzus gadus. Sliktākā prognoze novēro bērniem, kas slimo agrīnā vecumā, kā arī pacientiem ar smagu kuņģa-zarnu trakta bojājumiem un plaušām.
