Stikla šķiedra, simptomi un ārstēšana

Ārsti ņem vērā, ka fibrousoze ir viena no bieži sastopamajām iedzimtajām patoloģijām, jo ​​statistikas dati liecina, ka viens bērns no diviem tūkstošiem dzimušo pēc tam identificē šķiedru. Baltās sacensības bērni ir vairāk jutīgāki pret nāvi.

Ir slimība un otrs nosaukums - cistiskā fibroze. Ja īsi sakot ar slimību, slimība rodas pakārtas, kas izceļ tās noslēpumu ārējai videi (sviedri, siekalu, aizkuņģa dziedzeris), tas ir, ķermenis radīs viskozu un biezu gļotu. Mantojums notiek autosomālajā recesīvā tipā, tas ir, slims bērns var piedzimt no pilnīgi veseliem vecākiem, kuri necieš no slimības datiem, bet kuri ir mutantu pārvadātāji, citiem vārdiem sakot, mainīts gēns. Kādas slimības noved pie nākotnes fibrozes, lasītāji uzzinās vēlāk.

Mazliet vēstures

Slimība pirmo reizi aprakstīts Dorothy Andersona patologs 1938. gadā. Bet pat agrāk, bija briesmīga ticība vācu leģendām: ja māte jūtas ļoti sāļa garša sviedru izlādes ar skūpstu viņa bērna, tad viņa zaudēs bērnu agrīnā vecumā. Pats jēdziens «Mukobovsidoze» Farber ieviesa 1946. gadā.

Daudz vēlāk, 1989. gadā zinātnieki identificēja gēnu un tās defekta veida, vainīgu slimības. Mēs varam teikt, ka izrāviens slimības pētījumā notika 1990. gadā. Viņi varēja izpētīt aptuveni 1200 defektus un «saplīst», izraisa slimības rašanos. Darbs turpinās līdz pat šai dienai. Pateicoties ilgiem un cītīgiem pētījumiem, bija iespējams noteikt mutācijas ietekmes pakāpi, tieši no tām, tāpat kā nākotnē notiks.

Kāpēc notiek fibroze?

Galvenais fibrozes simptoms - pastāvīgi mocīšana pacientam klepus, Kas izriet no ventilācijas un asins piegādes pārkāpumiem plaušām. Plaušās, sēkšana sēkšana. Sirds cieš un kardiologi tiek saukti par šādu sirdi «Gaisma». Gļotādas ir diezgan bieži inficētas ar pseudomonu, stafilokoku, zilu stieni un citiem mikroorganismiem, kas noved pie pneimonijām, bronhītu. Infekcija sabiezē plankumus vēl vairāk, ievērojami pasliktina stāvokli slimo bērnu. Citas slimības izpausmes ir dažādas, tās ir atkarīgas no vecuma, slimības ilguma, orgānu un to sistēmu bojājuma smagums, dažu komplikāciju klātbūtne. Tas notiek, ka kādu laiku fibrozes plūsmas vispār bez simptomiem. Bet visbiežāk viņš dod zināmu par sevi vēl jo bērnībā. Ja veidlapa ir slēpta vai netipiska, tad bija gadījumi, kad diagnoze «Mukobovsidoze» ielieciet bērnu, kurš pastāvīgi sāpīgi sinusīts adenoīda augšanas, polipiem viņas degunā vai vīriešiem vairāk nobriedušu vecumu, kad izrādījās, ka viņiem bija neauglība.

Ar vieglu slimības formu, bērni bāla, lēni, viņiem ir uzbrukumi nosmakšanas, klepus, vemšana. Īpaši mocījis kazeles mazulis naktī, var būt dzīvesveida dzīves trūkums gaisa trūkuma dēļ. Vēlāk var pievienoties Sinusīts (nepilnīgu deguna blakusdobumu iekaisums).

Komplikācijas, kas var pievienoties pieaugušajiem: hemoplarary, pneimotorax, viegls un sirds mazspēja.

In zarnu formās, jaundzimušo aizkavēta izkārnījumi, stingrāka dzelte, palielinājums izmēru liesas vai aknu ir atzīmēts. Turklāt, spilgtāki simptomi parādās, kad bērna māte tulko mākslīgās barošanas vai ievieš mācības. Ja ir ietekmēta aizkuņģa dziedzera slimība, to izpaužas lieks Gāzes veidošanās, Krēsls kļūst bagāts, bieži, tā numurs pārsniedz normu apmēram divas vai pat sešas reizes. Ar konsekvences izkārnījumiem «tauku».

Vecāki bērni sūdzas par sausumu mutes dobumā, tas rodas sakarā ar viskozu siekalām. Viņiem ir slikta apetīte, parastā A, D vitamīnu absorbcija līdz. Bērni ir ļoti slikti gūst svaru, atpaliek no vienaudžiem fiziskajā attīstībā. Pat ja bērns labi ēd, viņš bāla, zems, tievs. Šādu bērnu pirkstu fingers salīdzina ar bungas ēdieniem.

2-8% bērnu attīstās diabēts. 3% pacientu ir pakļauti aknu vai žults slimību ciroze.

Vissvarīgākais apsvērt jauktu formu, kurā pirmajās dzīves dienās jaundzimušajam klepus ar ļoti biezu mitru, radot vemšanu. Easy infekcija tiek nekavējoties pievienota. Ja carte masas nepārvietojas ilgi, tas ir, peritonīts risks. Pārvietojot bērnu uz citu uzturu, tūska ir iespējama.

Zēni bieži vien ar fibrozi ietekmē sēklinieki, rodas to samazinājums, roņu notiek, ir gadījumi, kad nav sēšanas kanāla, kas noved pie neauglības. Sievietes var arī atklāt problēmas ar dzemdībām.

Tajos, kas cieš no fibrozes, svīšana tiek palielināta, jo īpaši karstā laikā, kas izraisa ūdens trūkumu organismā, asinsrites traucējumi un pat ģībonis. Tā kā hlorīdi ir daudz sviedri, tad āda pacientiem ir ļoti sāļš.

Diagnostika

1. In aizdomās turētā fibrozi, jaundzimušo var rīkot sviedru testu. Tas ir iespējams, pateicoties mūsdienu portatīvajam sviedru analizatoram, rezultāts būs zināms pēc 10 minūtēm.
2. DNS analīze par fibrozi.
3. Kala analīze, pulksteņu raksturlielumi - Palieliniet neitrālu tauku, muskuļu šķiedru, šķiedru, cietes zaļo uzturēšanu. Šie rādītāji runā par aizkuņģa dziedzera darbību pārkāpumu.
4. Rentgena pārbaude parādot plaušu stāvokli.
5. Aptaujas pētījums Ja infekcija ir pievienota.

Jo ātrāk slimība tiek konstatēta, jo ātrāk terapija sāksies. Jā, un vecāki, saprotot, ka ar bērnu, palīdzēs viņam pielāgoties nāvei, novērst komplikācijas.

Ja kāds cieš no fibrozes ģimenē, tad grūtniece 18-20 nedēļu laikā var izraudzīties pētījumu no uzkrātajiem ūdeņiem dažiem fermentiem.

Ieteikumi ārstēšanai

Līdz šim slimība nevar tikt pilnībā turēta. Tas ir saistīts ar to, ka zāles nevar pietiekami praktizēt «Ģenēterapija», Piegāde «kopijas» Veseliem gēniem «Bojāts» Līdz vēlamajām šūnām. Kamēr zāles ir izveidotas, bet pētnieki turpina strādāt un ticēt, ka viņi var glābt cilvēkus no šīs slimības.

Tagad tiek veikta tikai simptomātiska terapija, šeit ir tās galvenie virzieni:

1. Preparāti un metodes tīrīšanas gaisma, bronhi no noslēpuma krēpas, tās sākotnējās invaliditātes ar palīdzību musolithics un atkrēpot līdzekļus.

Tīņi un pieaugušie var veikt īpašus vingrinājumus vai elpceļu vingrošanu, veicinot izsmidzināšanu no elpceļiem. Ja nepieciešams, skābekļa terapija, terapeitiskā bronhoskopija slimnīcā, vibrācijas masāža, posturālā drenāža.

2. Cīnās ar infekciju, ja tas savienojas, tiek veikta ar izvēlēto palīdzību Antibiotikas.
3. Fatikālo vitamīnu trūkuma atmaksāšana.
4. Enzīmu mērīšana (MEZIM, CREON, Panzinorm).
5. Ja aknu palielinās, tās darbs pasliktinās, tad heptral, esssential.
6. Pareiza uzturs, diēta. Pacientiem ir jāsagatavo viegli iesūdzēt ēdienus, kas nesatur rupju šķiedru. Pacientiem ir nepieciešama papildu uzņemšana ķermeņa sāļu, olbaltumvielu veidā zivju, olas, gaļas. Kā zinātnieki no Toronto universitātes, Kurkumin spēj ievērojami uzlabot veselību pacientiem ar cistisko cycidosis. Un tas satur garšvielas uz kurkuma, tas tika minēts mūsu vietnē rakstā «Noderīgas kurkuma īpašības».
7. Nosakot laktāzes deficītu, Lactazar pievieno vai izslēdz pienu no diētas.
8. Ja diabēts ir pievienots, insulīna vai tablešu devas tiek izvēlētas, lai samazinātu cukura līmeni asinīs.

Un vēl daži padomi un ieteikumi vecākiem:

1. Savlaicīga bērna vakcināciju veikšana.
2. Novērst bērna kontaktu ar alergēniem - spalvas, dzīvnieku vilnas.
3. Pacients nevar būt iekštelpās, kur tie smēķē.
4. Jaundzimušajam pediatrs ir uzrakstīt īpašus bērnu maisījumus.

Ja tā gadās, ka ģimene parādās ģimenē «īpašs» bērns, tad pieaugušajiem ap viņu kļuvis spēcīgāks, Kinder, tic, ka izeja no situācijas noteikti atradīsies. Mīlestība, glāstīšana, aprūpe un pacietība spēj strādāt brīnumus. Pat ja bojājuma laukums ir plašs, bērni, kas cieš no fibrozes, intelektuālā izteiksmē ir pilni. Vēl vairāk: starp šādiem bērniem ir daudz dāvanu personības. Slavens, spilgts piemērs - Chopin. Jā, šādus bērnus nevar atšķirt ar spēku un veiklību. Bet tā vietā tie tiek doti tiem, koncentrācija, kas ļauj viņiem lasīt, izdarīt, atrisināt sarežģītus uzdevumus, studiju valodas. Statistikas dati liecina, ka pacientiem ar cistisko fibrozi ir daudz talantīgu mākslinieku, fotogrāfu, programmētāju. Lai realizētu spējas, jums ir nepieciešams iesaistīties šādos bērniem, lai identificētu slimību laikā, lai veiktu atbalsta terapiju. Šādiem cilvēkiem var būt pilnvērtīgas ģimenes, jo, ja otrais laulātais nav atklāt gēnu defektus un bojājumus, tad dzimušie bērni neēd šo slimību.