Šī slimība ir pavērusi diezgan ilgu laiku. Pirmo kaulu veidošanos aprakstīja Picolomini un Etiennes zinātnieki. Viņi prezentēja savus pētījumu rezultātus 16. gadsimtā. True, pirms apraksta slimības vēl bija tālu. Nākamais solis ceļā uz šīs patoloģijas atklāšanu notika 17. gadsimta zinātnieka Brunetner, kurš atrodams jaundzimušajam bērnam ar sadalīšanu mugurkaula nesaprotami dobumos, kas izstieptas gandrīz pa visu muguras smadzenēm. Bija beidzot bija iespējams uzzināt tikai 19. gadsimtā zinātnieks Olivier Angers, kurš varēja pierādīt, ka izglītības muguras smadzeņu smadzenēs ir atsevišķa patoloģija, kas tika nosaukta par nosaukumu «Siringomelija». Šis termins tika izveidots no diviem grieķu vārdiem, piemēram: Syrinx - «tukšums» un mielos - «muguras smadzenes».
Tā ir diezgan reta slimība. Galu galā, tas atbilst 10 par 100 tūkstošiem cilvēku. Un par novērojumiem visbiežāk tie ir slimi vīriešiem vecumā no 30 līdz 35 gadiem. Sievietes ir slimības mazāk. Retos gadījumos slimība var attīstīties vecumā vai bērnībā. Slimības atkarība no rases vai dzīvesvietas nebija atzīmēta, bet praksē bija gadījumi, kad slimība tika atklāta no visiem ģimenes locekļiem.
Slimība attīstās nepiemērota, tāpēc persona var pat uzminēt. Diemžēl šī patoloģija tiek uzskatīta par neārstējamu, bet dažreiz tas joprojām var iet uz remisijas stadiju. Mūsdienu medicīna šīs slimības klātbūtnē ļauj sasniegt ilgāku pilntiesīgu dzīvi. Tajā pašā laikā ārstēšana jāārstē pēc iespējas ātrāk.
Siringomelija parasti attiecas tikai uz mugurkaula nodaļu. Retos gadījumos patoloģija skar iegarenas smadzenes. Šādu dobumu veidošanās iemesls ir muguras kanāla paplašināšana. Tajā pašā laikā šķidrums, kas plūst caur to, ir radušās dažiem šķēršļiem, kas liek šiem šķēršļiem turpmākai plūsmai. Tā rezultātā šīs daļas lauki pakāpeniski veidojas ar dobumiem. Tajā pašā laikā dažas šūnas sāk attīstīties, kas nepiedalās nervu impulsu nodaļā. Šīs visas izmaiņas rada pilntiesīgu impulsa pārraides procesa pārkāpumu no smadzenēm līdz dažādiem orgāniem un atpakaļ.
Cēloņi
Diemžēl šie iemesli, kāpēc šādas izmaiņas notiek organismā joprojām ir attiecīgā. Siringomyseli var būt iedzimta vai iegādāta. Iedzimta slimības veids parasti attīstās, jo esošās patoloģijas embrijā, piemēram, kad muguras smadzenes ir nepareizi noteikts.
Šīs slimības izskata iemesls var būt arī iedzimta patoloģija noteiktām smadzeņu struktūrām. Viena no šīm patoloģijām ir Dandy Walker sindroms un ARNOLD KIARI ANOMĀLIJA. Ar iedzimtu siringomelijas veidu, dobumi parasti veidojas krūšu nodaļas augšējā daļā. Dažreiz dobumu veidošanās ir novērota kakla mugurkaula apakšējā daļā. Attiecībā uz iegūto slimības veidu bieži vien tas ir muguras smadzeņu bojājumu vai audzēju klātbūtnes rezultāts.
Simptomi
Visbiežāk sastopamās Siringomysel pazīmes ir jutīguma traucējumi. Šādi pārkāpumi ir pieejami visiem pacientiem. Šie simptomi izpaužas gan kairinājuma simptomu veidā, gan zaudējumu simptomu veidā. Vairumam pacientu ir arī sāpes augšējos ekstremitātēs, krūtīs un kakla. Sāpju sajūtas parasti pastiprina fiziskās slodzes un hipotermijas ietekmē un samazinās atpūsties.
Aptuveni puse pacientu iezīmēja parestēzijas, kas izpaužas kā nejutīguma sajūta, nokārtojot elektrisko strāvu, pārmeklējot goosebumps, kā arī aukstuma un dedzināšanas sajūtu. Parasti pacientiem tiek lūgts palīdzēt, kad tie parādās sāpes un parestēziju. Veicot aptauju, pacientam tiek diagnosticēts sāpju un temperatūras jutības pārkāpums. Šajā gadījumā pacients parasti saglabā taustes dziļi un kinestētisku jutību. Jutīguma traucējumi norāda, ka iegūtie skrāpējumi, nobrāzumi un roku ausis ir sāpīgas. Jutīguma traucējumi var būt dažāda pakāpe smaguma un lokalizācijas, bet visbiežāk šādu traucējumu tiek svinēti uz rokas un rumpja formā tā saukto «Polukurka» un «Jaka». Viens pacients var būt divi vai trīs jutīgiem traucējumiem, kuriem ir dažādi dziļuma pakāpes. Disociētais jutīguma traucējumu veids parasti ir saistīts ar priekšējo balto smailu šūnu bojājumiem vai muguras smadzeņu aizmugurējiem ragiem. Ja dobumi parādās augšējā kakla mugurkaulā, tad zonā ir jutīguma pārtraukšana. Dziļās jutības traucējumi parasti notiek tikai pacientiem, kuriem šis process ir pietiekami noplūdis.
Papildus jutīgiem traucējumiem pacientiem bieži izpaužas motora traucējumiem. Ir vērts atzīmēt, ka šādu pārkāpumu pakāpe nav tik nozīmīga kā jutīguma traucējumi. Turklāt šie pārkāpumi parasti parādās tikai vēlākos slimības posmos. Sakarā ar to, ka patoloģisko procesu veidošanās vieta visbiežāk ir dzemdes kakla muguras smadzeņu nodaļa, augšējās ekstremitātes parasti cieš daudz biežāk nekā zemāks. Tajā pašā laikā pacienti sūdzas, ka muskuļu spēks ir samazinājies rokās. Diagnozes laikā pacients atklāj tādus patoloģiskos kā muskuļu hipotrofiju, lēnu parēzi, hipotensiju, cīpslu augsto refleksu zudumu un samazināšanu, kā arī atsevišķu muskuļu šķiedru samazinājumu. Gausa izcirtņu cēlonis ir spilgts vai muguras smalkoņu priekšējo ragu izvietojums.
Slimības turpmākajos posmos, sakarā ar neironu bojājumu procesu ietekmi uz piramīdas ceļiem, vadošie simptomi sāk attīstīties pacientiem. Šie simptomi izpaužas, lai samazinātu kucēnu izturību, palielinot muskuļu tonusu. Tas ir arī izveidots pieaugums segmentālo refleksu un patoloģiskās pazīmes Oppenheim, Babinsky, Rossolimo un citi. Dažos gadījumos var parādīties spastiskā un lēnu pannas pazīmes vienā daļā. Tajā pašā laikā, funkcijas iegurņa orgāniem parasti necieš.
Ārstēšana
Lai diagnosticētu un ārstētu šo slimību, vairāki speciālisti ir nepieciešami dažādās medicīnas jomās. Jo īpaši neirologiem ir nepieciešami neirologi, neiroķirurgi, radiologi un ortopēdi. Ārstēšanu parasti veic ķirurģiskais ceļš, un tās galvenā uzmanība tiek pievērsta muguras smadzeņu sasniedzošās progresēšanai, kā arī tās nepieciešamo funkciju saglabāšanai. Darbība uz muguras smadzeņu parasti tiek veikta, izmantojot savu kompresiju. Turklāt operācijas laikā tiek veiktas manipulācijas, lai pielāgotu deformāciju vai uzliktu nepieciešamos shunts. Augļu audumu implanti tiek veikti, lai aizvērtu cistiskās veidojumus.
Pateicoties ķirurģiskai iejaukšanai, ir iespējams stabilizēt vai vismaz uzlabot simptomus pacientiem. Daudzi speciālisti mēdz veikt ķirurģisku ārstēšanu tikai gadījumos, kad pacientam ir progresīvi neiroloģiski simptomi. Tajā pašā laikā, aizkavējot darbību slimības progresēšanas laikā var izraisīt neatgriezenisku muguras smadzeņu bojājumus. Turklāt tas var izraisīt ilgstošu neiroloģisku traucējumu attīstību.
Attiecībā uz narkotiku ārstēšanu, tas bieži ir noteikts, lai samazinātu pietūkumu ap muguras smadzenēm. Pacienti, lai novērstu spiedienu uz bojātām nodaļām, ieteicams izvairīties no aktīvas fiziskās aktivitātes. Ja jūs neveicat ārstēšanu ar progresīviem simptomiem, pacients var dzīvot no sešiem mēnešiem līdz gadam.
