Tiklīdz nav «piezvanīt» Feochromocyth: viņa un «Liels imitators», un «Impresionistisks audzējs», un «Desmitgade bez audzējs». Kas ir feuhromocitoma? Kāds ir tās attīstības mehānisms? Tas ir pazīstams ar šī panta autors.
Saturs
Feochromocyt medicīnas aprindās figurāli sauc un «Liels imitators», un «patiesa farmakoloģiskā bumba», un «Impresionists audzējs». Kas ir paslēpts aiz termiņa «Feochromocitoma»?
Mūsdienu zinātnieki nezina patieso iemeslu šī audzēja. Viņiem ir tikai pieņēmumi, ka šai slimībai ir ģenētisks raksturs. Tomēr zāles ir uzkrājusi daudz detaļas par feuhromocitoma. Ļaujiet mums uzskaitīt galvenos vēsturiskos pagrieziena punktus par šīs slimības zināšanām:
- 1886. gadā. Vācijas patologs Frankel vispirms aprakstīja Feuhromocyt, atrodams divos virsnieru dziedzeros 18 gadus vecā meitene, pēkšņi mirusi no sabrukuma.
- 1893. gadā. Manass ziņoja pacientu ar peochromocytoy un 1896. gadā. parādīja, ka šādi audzēji apgūst dzeltenbrūnu krāsu, kad glezna ar hroma sāļiem.
- 1904. gadā. Marchetti aprakstīja virsnieru Peochromocytime, ko var uzskatīt par iedzimtu, bet pirmais dokumentālais iedzimtās feochromocitomas gadījums tika aprakstīts 1943. gadā.
- 1912. gadā. L. Peak ieteica terminu «Feochromocitoma» (no Grech. Phaios - tumša krāsa; Hroma - hroma sāļi; Cytoma - audzējs).
- 1926. ROKS (Šveice) un C.H. Mayo (ASV) veiksmīgi noņemta feochromocyt. Abiem pacientiem bija slēpts audzējs ar paroksizmārām hipertensijas epizodēm, kas notika pēc operācijas.
- 1952. Tiek atzīmēts par vairogdziedzera karcinomas skaita pieaugumu, kas saistīts ar Feuhromocytaya skaitu.
Feochromocitomas izplatība
Feochromocitoma notiek 1% pacientu ar pastāvīgi paaugstinātu diastolisko artēriju spiedienu, kas ir viens no hipertensijas cēloņiem. Feuhromocitomas populācijā ir salīdzinoši reti sastopami biežums, kas nepārsniedz 1: 200 tūkstošus. gadā, un biežums ir ne vairāk kā 1 persona par 2 miljoniem cilvēku.
Audzējs var rasties jebkura vecuma personām, bet visbiežāk novērotas no 20 līdz 40 gadiem. Feochromocyt starp pieaugušo vīriešu un sieviešu izplatība ir vienāda, tomēr, starp bērniem, ir biežāk zēniem - 60%. Vairāki audzēji bērniem tiek atklāti biežāk nekā pieaugušajiem (attiecīgi 35 un 8% gadījumu).
Pašlaik nav iespējams runāt par simts procentiem mūža diagnozes chromphine audzējiem virsnieru dziedzeru. Bieži vien Feochromocitoma joprojām nav deklarēts, šādos gadījumos ir liels risks smagu sirds un asinsvadu traucējumu, līdz nāvei. Amerikāņu pētnieki apgalvo, ka, neskatoties uz diagnostikas metožu pilnību, aptuveni 1/3 pacienti ar feochromocitomas diagnozi dzīves laikā nav iespējama.
Feochromocitomas attīstības mehānisms
Feuhromocitomas attīstības mehānisms ir saistīts ar lieko plūsmu tā saukto katekolamīnu asinīs - dabīgās fizioloģiski aktīvās vielas, ko sauc par adrenalīnu un norepinefrīnu. Vairumā gadījumu Feochromocitoma piešķir abus kateholamīnu veidus.
Daži audzēji ražo tikai vienu no šiem catecholamines; Dopamine dominē ļoti reti.
Papildus catecholamīniem, pheohromocitoma var radīt serotonīnu un citus hormonus.
Vairums starp audzēja izmēriem, kateholamīnu līmenis asinīs un klīniskais attēls nepastāv. Mazie audzēji var ražot un izcelt lielu skaitu catecholamines asinīs, bet lieli audzēji metabolizē catecholamines savā audā un sadalīt savu daļu no tiem.
Vēl viens feochromocitomas grafiskais nosaukums - «Desmitgade bez audzējs» - Tas ir saistīts ar to, ka 10% novērojumu tas ir ļaundabīgs, 10% ir lokalizēta ārpus virsnieru dziedzeriem, 10% - ir divpusējs sakāve, 10% ir apvienoti ar iedzimtu patoloģiju un 10% ir atrodami bērniem.
90% gadījumu Feochromocytomas, ir virsnieru brainstabs. Daudz retāk audzēji ir lokalizēti ārpus virsnieru dziedzeriem. Sporādiskas viena mehromocitomas biežāk lokalizē labajā virsnieru dziedzerī, bet ģimenei draudzīgas formas ir divpusējs daudzcentrs. Ar divpusējiem virsnieru audzējiem palielinās iedzimtu sindromu varbūtība.
Ar savlaicīgu radikālu ķirurģisku ārstēšanu feochromocytoma ir pilnībā izārstēta. Feochromocitomas radikālās ķirurģiskās ārstēšanas efektivitāte audzēja labprātībā ir augsts un ir 95%. Ļaundabīgo audzēju gadījumos piecu gadu izdzīvošana sasniedz 44%.
Ja nav sarežģījumu par smago hipertensijas krīzes (išēmiska sirds slimība un sirds mazspēja, smadzeņu cirkulācijas traucējumi, tīklenes atdalīšanās), kas rodas progresīvajos gadījumos slimības, invaliditāte pacientu pēc ķirurģiskas ārstēšanas ir pilnībā saglabāta.
