Ģimenes adenomatoze (difūza polipoze)

Saturs

  • Audzējs
  • Noteikšana slimības Ģimenes adenomatozes resnās zarnas
  • Cēloņi ģimenes adenomatosis resnās zarnas
  • Ģimenes adenomatosis resnāstu izpausmes
  • Ģimenes adenomatozes diagnoze
  • Kolona ģimenes adenomatozes komplikācijas
  • Ārstēšana ar resnās zarnas adenomatozi
  • Prognoze ar resnās zarnas adenomatozi



  • Audzējs

    Audzējs — Šis patoloģiskais process, ko prezentē nesen izveidots audu, kurā izmaiņas šūnu ģenētiskajā aparātā noved pie pārkāpuma to izaugsmes un diferenciācijas. Ar audzēja augšanas raksturu ir sadalīts labdabīgajā un ļaundabīgajā.


    Noteikšana slimības Ģimenes adenomatozes resnās zarnas

    Ģimenes adenomatozi no resnās zarnas raksturo attīstība lielu skaitu adenomes (no 100 līdz vairākiem tūkstošiem) uz gļotādas membrānu resnās zarnas ar progresīvu izaugsmi un obligātu ļaunprātīgu, ja nav savlaicīgas ārstēšanas. Slimība ir mantota un to var konstatēt no vairākiem ģimenes locekļiem un tuvākajiem radiniekiem vairākās paaudzēs. Lielākā daļa pētnieku pamatoti uzskata, ka bieza (taisnā un resnās zarnas) zarnu vēzis (adenokarcinoma) zarnas lielākajā daļā gadījumu palielinās no labdabīgas polipa (adenoma).


    Cēloņi ģimenes adenomatosis resnās zarnas

    Tika konstatēts, ka adenomatozes attīstība resnās zarnas ir saistīta ar gēnu mutāciju, kas ir atbildīga par kuņģa-zarnu trakta gļotādas normālu proliferāciju. Gēna mutācija var mantot neatkarīgi no dzimuma. Pēc bērna piedzimšanas pazīmes nav klīniski izpaužas. Nākotnē, jo organisms aug, parādās mazo polipu uz tauku zarnu gļotādas izskats.

    Polipi ar adenomatozi resnās zarnas var pārstāvēt ar adenomu dažādu vai tāda paša veida: mazi dzelzs polipi ar kāju vai bez tā, lieliem polipiem vairāk nekā 1 cm diametrā ar tablable vai porcedular virsmu, polipiem ir garš kāju vai plats bāze. Ņemot vērā polipozes fonu ar maziem polipiem, vēža audzēji tiek konstatēti 30% gadījumu.


    Ģimenes adenomatosis resnāstu izpausmes

    Klīniskās izpausmes slimības parādās visbiežāk vecumā no 15 līdz 19 gadiem. Visbiežākais un pastāvīgākais simptomi ir: ātra krēsls (līdz 5-6 reizes dienā), asins izlaišana no aizmugures pārejas un sāpes vēderā.

    Ģimenes adenomatoze (difūza polipoze)Asins sekcijām no aizmugures caurlaides parasti ir piemaisījumu raksturu šķidrajam vai daļēji uzstādīts kaloram. Ļoti reti novēro asiņošanas profesijas. Studentu defekācija, asiņu un gļotu maisījums, šķidrie zvanītāji bieži tiek uzskatīti par dizentērijas simptomiem, un pacienti ir hospitalizēti infekcijas slimnīcās. Tas notiek ar katru piekto, cieš no ģimenes adenomatosis.

    Sāpes vēderā — Bieža slimības simptoms, tā lokalizācija, intensitāte un izskatu laiks var būt atšķirīgs. Bieži vien ārstējot pacientu par vēdera sāpēm, ārsti koncentrējas tikai uz kuņģa-zarnu trakta augšējiem departamentiem, jo ​​īpaši tāpēc, ka šī pacientu grupa bieži sūdzas par kuņģa diskomfortu. Vēlākajos slimības posmos sāpes galvenokārt ir saistīts ar vēža attīstību.

    Šādi slimības simptomi kā nogurums, vispārējais vājums, anēmija, visbiežāk sāk izpausties paši par 20 gadiem. Šajā vecumā skaits un lielums polipu pieaugums, lieli polipi modri dabas parādās, asins zudums palielinās no zarnās. Izmaiņas uzsūkšanās un sekrēcijas resnās vērtības izraisa izteiktus vielmaiņas traucējumus. Lielākajā daļā pacientu tas sakrīt ar laiku ar slodzes pieaugumu: darba sākums, pakalpojums armijā, sievietēm — Grūtniecība un dzemdības.

    Ar attīstību vēža no polipiem, vispārējais stāvoklis pacientiem ir saasinātas un parādās jauni simptomi: asu paliktņa no ādas sakarā ar izteiktu anēmiju, reizēm pieaugums ķermeņa temperatūrā, periodiskās stipras sāpes vēderā un zarnu obstrukcijas pazīmes.

    Daudzu gadu pieredze pacientu ar ģimenei adenomatozes novērošanu un ārstēšanu ļāva man noteikt dažas slimības klīniskās kursa iezīmes un piešķirt trīs galvenās iespējas: klasiskās, smagās un vājinātas vai novājināt, formas.

    Klasiskā slimības kursa forma visbiežāk (vairāk nekā 70% aptaujāto pacientu). Pirmie simptomi parādās pubertātes laikā, t. E. Par 14-16 gadiem, polipu nepareiza ietekme notiek 30—40 gadi.

    Dažreiz slimība ir ārkārtīgi agresīvi: klīniskās izpausmes parādās jau 5—6 gadus veci pacienta, līdz šim laikam simtiem un pat tūkstošiem polipu atrodami visās resnās zarnas nodaļās. Par 18—25 gadi notiek polipu vēža transformācija. Apmaiņas traucējumi attīstās agri. Šī slimības forma — Smags.

    Vājinātu vai novājinātu adenomatozes formu raksturo mierīgāka strāva, ir mazāk nekā 100 polipu kolēģi, biežāk tie ir lokalizēti pareizajos departamentos. Klīniskie simptomi parādās pacientiem vecumā no 40 gadiem—45 gadus vecs un polipu nepareiza ieviešana — vairāk nekā 50 gadu vecumā.


    Ģimenes adenomatozes diagnoze

    Ņemot vērā vāveni izrunā simptomus ģimenes adenomatozes no resnās slimības sākumposmā, trūkst informētības par iedzīvotājiem par šāda veida iedzimtu slimību esamību, kļūst skaidrs, ka galvenā loma slimības savlaicīgi identificēšanā pieder pie ārsta.

    Slimības identificēšana, visticamāk, pacientu grupās:

    • Kam ir polipozes klīniskās pazīmes: no bērnības krēsla caur asinīm un gļotas, sāpes vēderā, anēmija un t. D.;
    • kas ir pacientu ar ģimenes adenomatozes radinieki (bērni, vecāki, brāļi, māsas, tostarp brālēni).

    Klīniskā diagnoze attīstās no sūdzību noskaidrošanas, ģimenes vēsturi, rūpīgu pacienta pārbaudi, lai identificētu papildu zarnu polipozes izpausmes (mīksto audu audzēju klātbūtne, Oste) \ t. Izskatot aizmugurējās caurlaides laukumu, uzmanība tiek pievērsta perianālas ādas stāvoklim, aizmugures caurlaidības stingrībai.

    Jau ar taisnās zarnas pirkstu pētījumu, tiek konstatēti polipi, tie var būt mazi vai lieli atkarībā no polipozes stadijas. Pirkstu pētījums ļauj diagnosticēt un vēža pārveidošanu polipiem taisnajā zarnā.

    Ar rektoru palīdzību, vizuālu izplatību un kaitējuma pakāpi polipiem taisnā un distālā daļa no Sigmoid Colon, klātbūtni ļaundabīgu audzēju.

    Tas obligāti endoskopisks pētījums par visu resnās zarnu (kolonoskopija) ar vairāku biopsiju. Kolonoskopiju bieži papildina radioloģiskais pētījums ar bārija tīras metodi.

    Obligāts pacientam ar ģimeni adenomatosis ir kuņģa-zarnu trakta augšējo departamentu izpēte. Vairāk nekā 50% pacientu ir patoloģiskas izmaiņas kuņģī: gastrīts, polipi un dažreiz ļaundabīgi audzēji.

    Ģimenes adenomatoze (difūza polipoze)Jau minēja nepieciešamību rūpīgi pārbaudīt pacientam, lai noteiktu mīksto audu un kaulu audzējus. Daļēji pacientiem ar ģimeni adenomatozi, polipoze resnās zarnas ir apvienota ar klātbūtni ather, desm (ļoti diferencēti saistaudu audzēja audzēji attīstās no interluscular interlayers), Oste. Dažreiz šie audzēji ir iemesls pirmās apelācijas pie ārsta, un daži pacienti ir pakļauti operatīvai iejaukšanās, lai tos noņemtu, bet resnās zarnas sakāve paliek neatzīts.

    Lai palielinātu efektivitāti pasākumu, kuru mērķis ir savlaicīgi diagnosticēt adenomatozes resnās zarnas, ir nepieciešams veikt pirkstu pētījumu taisnās zarnas, reorganozososkopijas, kolonoskopija (kātiņos) visiem tuviem radiniekiem ģimeņu identificē ģimenes adenomatosis, kā Nu kā tie, kas pārsūdzēja anēmiju, biežu krēslu ar asinīm un asins piemaisījumu un gļotas, ikvienam, kurš ir hospitalizēts par dizentēriju infekcijas slimnīcās, bet diagnozi nav apstiprināta bakterioloģiski. Kolona pētījums jāveic pacienti ar polipozi kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas, pacientiem ar fibromiem un ateromiem (īpaši vairākiem).

    Pašlaik ģenētiskās metodes tiek izmantotas, lai diagnosticētu slimības sākumposmu (preklīniskos) posmus, prognozējot slimības gaitu. Tiek izmantotas ģenētiskas metodes. Molekulārajiem ģenētiskajiem pētījumiem asinis ņem pacientam ar ģimeni adenomatosis (pirmais loceklis ģimenē ar klīniski diagnosticētu polypose tiek izsaukts) un tās asins radinieki. Slimības klīniskā kursa variantā var būt izšķiroša loma ģimenes locekļa liktenī, kurš mantoja slimību.


    Kolona ģimenes adenomatozes komplikācijas

    Slavenā resnās zarnas adenomatoze ir saistību aizspriedumi. Ja nav atbilstošas ​​ārstēšanas, slimība beidzas ar resnās zarnas vēža attīstību, bieži vien vairākiem.

    Pacientiem ar ģimenes adenomatozi biežāk nekā parastajā populācijā ir izziņas šķiedra priekšējā vēdera sienā, retroperitoneālā telpā, iesaistot naudas soda un resnās zarnas mezglu, kā arī citās daļās ķermenis. Desmonds izspiež apkārtējos orgānus un audumus un var izraisīt nelabvēlīgus rezultātus.


    Ārstēšana ģimenes adenomatozes resnās zarnas

    Pašlaik vienīgā metode ārstēšanas ģimenes adenomatozes resnās zarnas ir ķirurģijas.

    Ģimenes adenomatozes operācijas princips — Visu resnās zarnu nodaļu noņemšana, kur ir polipi, jo agrāk vai vēlāk attīstās vēža audzējs.

    Lielākajā daļā pacientu lielākais polipu daudzums ir atrodams taisnā un sigmoidas resnās zarnās, pacientiem ar jauniešiem bieži vien nav polipu aklos un augošā resnās zarnas. Dažreiz polipi dažos segmentos ir viens, un tos var noņemt caur endoskopu. Ja ir zarnas bez polipiem, visa bieza zarnu nav dzēsta. Šādos gadījumos tiek veiktas darbības, kas ļauj saglabāt zarnu nepārtrauktību un aizmugures caurlaides sfinktera mērķi.

    Visbiežāk šādas darbības var veikt, ja nav polipu vēža transformācijas. Vēža klātbūtnē uz polipozes fona, ir nepieciešams noņemt visu kolu.

    Lai radītu labvēlīgākus pacienta dzīves apstākļus pēc visas resnās zarnas noņemšanas, ir iespējams veidot tvertni no tievām zarnām. Jāatzīmē, ka šī darbība tiek veikta ar uzglabātu sfinkteru taisnajā zarnā un polipu vēža transformācijas neesamību taisnajā zarnā.

    Ķirurģiska ārstēšana pacientiem ar ģimenes adenomatozi, neapšaubāmi jāveic tikai koloktoloģiskajos birojos. Tie ir sarežģīti, viņiem ir nepieciešama ķirurga un anesteziologa prasme, jums ir jāzina šādu pacientu pēcoperācijas pārvaldības iezīmes. Visas resnās zarnas vai plašās rezekcijas noņemšana var izraisīt smagus homeostāzes dragus.


    Prognoze ar resnās zarnas adenomatozi

    Ja nav apstrādāti ar pacientu ar resnās zarnas adenomatozi, vēža attīstība no viena vai vairākiem polipiem ir neizbēgami. Sphincing operācijas veic 85% pacientu, kas piemēroti ļaundabīgām polipiem, ar vēža attīstību šādas darbības ir iespējamas tikai 30% pacientu.

    Pacientam, kam ir veikta operācija, jāievēro ārsts, ir nepieciešams endoskopiski kontrolēt atlikušās resnās zarnas departamentus, kuņģi, regulāru sāls un proteīnu metabolisma uzraudzību.

    Ja nav komplikācijas, pacienti dzīvo desmitiem, vada aktīvu dzīvesveidu, darbu, mācīties.

    Ir ļoti grūti apšaubīt iespēju, ka ģimenē ir bērni, kur pastāv risks, ka slimība ir atkarīga no mantojuma. Ārsta uzdevums ir ļoti taktisks un kompetenti izskaidro slimības būtību un dažu risinājumu sekas. Izvēles tiesības paliek pašam pacientam.

    Leave a reply