Pamatojoties uz ierobežojošu kardiomiopātiju, ir ievērojams miokarda paplašināšanās samazinājums un sirds asins plūsmas nepietiekamības rezultātā ar sekojošu hronisku sirds mazspējas attīstību.
Saturs
Ierobežojoša kardiomiopātija
Ierobežojoša kardiomiopātija (no latīņu vārda restricio) «noilgums») - slimība, ko raksturo izteikts miokarda paplašināšanās samazinājums dažādu iemeslu dēļ un kopā ar nepietiekamu asinsriti ar turpmāku hroniskas sirds mazspējas attīstību.
Slimību attīstības cēloņi
Vienīgais pierādīts iemesls primārās ierobežojošās kardiomiopātijas ir tā sauktais hiperooosinophilic sindroms, kas izplatīts valstīs ar tropu klimatiem. Eozinofilu - asins šūnas, kas saistītas ar iekaisuma reakciju attīstību, galvenokārt alerģisku raksturu.
Ar hiperoeosinofila sindromu (lefbola slimību) rodas endokarda iekaisums - sirds iekšējais apvalks. Laika gaitā, šo iekaisumu aizpilda ar ievērojamu blīvumu endokardium un tā rupjo pawing ar tuvējo miokarda, kas izraisa strauju samazināšanos, lai paplašinātu sirds muskuli. Lielākajā daļā gadījumu ierobežojošas kardiomiopātijas izcelsme ir sekundāra, tas ir citu iemeslu dēļ. Amiloidoze - slimība, kas saistīta ar vielmaiņas traucējumiem organismā, jo īpaši olbaltumvielu vielmaiņa. Ar amiloidozi, tas tiek veidots un nogulsnēts audos dažādu orgānu lielos daudzumos patoloģisks proteīns (amiloid). Ar sirds sakāvi, šis proteīns burtiski «Imizēts» Miokarda, izraisot ievērojamu samazinājumu tās līgumsaistību un paplašināmību. Hemochromatosis - reta slimība, kurā tiek traucēta dzelzs apmaiņa organismā. Ir palielināts dzelzs saturs asinīs ar hemochromatozi, tā pārpalikums tiek atlikts daudzos orgānos un audos, tostarp miokardā, izraisot tās paplašināšanos. Sarkoidoze ir nezināmas dabas slimība, ko raksturo īpašu šūnu kopu veidošanās orgānos un audos (granulom). Visbiežāk notiek plaušu, aknu, limfmezglu un liesas sarkoidoze.
Ierobežojošais kardiomiopātijas attīstības mehānisms
Miokarda izelpošanas ierobežojums noved pie kambaraugu aizpildīšanas ar asinīm un ievērojamu intraventrikulārā spiediena pieaugumu. Kad ierobežojošs kardiomiopātija, kompensācijas spēju organisms samazināts. Līdz ar to pēc kāda laika tas ir stagnējams nelielā (plaušu) asinsrites lokā un sirds sūknēšanas funkcijas samazināšanos. Pakāpeniski attīstīt izturīgu kāju tūsku, hepatomegaly (aknu pieaugums) un vēdera žurnālu (ascīts), jo ķermeņa šķidruma aizkavēšanos sakarā ar sūkņa funkcijas samazināšanos.
Ja endokarda zīmogs attiecas uz vārstiem (mitrāli un tricusid), valsts pastiprina to nepietiekamības attīstība. Sirds dobumos sakarā ar to samazināšanos un paplašināmību, var veidoties clomes. Šo asins plūsmas trombu (trombembolija) fragmentu izplatība var izraisīt infarktu iekšējo orgānu un bloķējot lielus kuģus. Ierobežojošā kardiomiopātijas laikā bieži tiek novērotas arī dažāda veida aritmijas.
Galvenās slimības izpausmes
Ierobežojoši kardiomiopātijas pacienti parasti sūdzas par elpas trūkumu, vispirms veicot fizisku slodzi (skriešanas, ātru kājām un t.D.), un kā slimība progresē un vienatnē. Sakarā ar sirds sūknēšanas funkcijas samazināšanu, tipisks sūdzība ir ātra nogurums un slikta tolerability jebkuras fiziskas slodzes. Pēc tam pievienojiet kāju tūsku, aknu un kuņģa ūdens pieaugumu. Periodiski pacienti sūdzas par neirotisko sirdsdarbību. Izstrādājot noturīgus blokus, var rasties apgriešanas stāvoklis.
Ierobežojošas kardiomiopātijas diagnostikas metodes
Ehokardiogrāfiskais pētījums ir viena no informatīvajām slimības diagnosticēšanas metodēm. Tas ļauj identificēt endokarda sabiezēšanu, mainot sirds vēdera pildīšanas veidu, samazinot sirds sūkņa funkciju un vārsta deficīta klātbūtni. Magnētiskā-rezonanses tomogrāfija - metode, kas ļauj iegūt informāciju par sirds anatomiju, izmantojot īpašu datoru apstrādi, lai identificētu patoloģiskos ieslēgumus miokardā un izmērītu endokarda biezumu. Sirds zondēšana parasti tiek veikta, lai mērītu spiedienu šīs slimības sirds un atklāšanas raksturlielumu dobumos. Veicot šo pētījumu, ir nepieciešams pretrunīgus gadījumos, jo īpaši, lai novērstu sirds ārējā apvalka (perikarda) slimība - ierobežojošs perikardīts.
Miokarda un endokarda mūža biopsija parasti tiek veikta vienlaicīgi ar sirds pārbaudi. Šai metodei ir vislielākā informativitāte, lai noskaidrotu slimības raksturu un turpmāku ārstēšanu. Tā kā miokarda bojājumi dažos ierobežojošās kardiomiopātijas iemiesošanā, piemēram, sarkoidozes laikā neattiecas uz visu miokardu, biopsija nedrīkst dot vēlamo panākumu. To izskaidro fakts, ka, ņemot biopsiju, ārsts tehniski nevar redzēt tieši miokardu. Tāpēc miokarda modificētā daļa nedrīkst ietvert sirds audu paraugu skaitu, kas izvēlēts turpmākai mikroskopiskajai pārbaudei. Ļoti retos gadījumos, kad iepriekš minētās diagnostikas metodes neļauj precīzi diagnosticēt, tiek veikta tiešā revīzija perikarda uz darbības tabulas. Visiem pacientiem ar ierobežojošu kardiomiopātiju vajadzēja visaptverošu klīnisko un bioķīmisko un papildu pārbaudi, lai noteiktu slimības ekstraimātus cēloņus, jo īpaši amiloidozi un hemohromatozi.
Ierobežojošas kardiomiopātijas ārstēšanas principi
Slimības ārstēšana ir diezgan sarežģīta. Dažos gadījumos var izmantot diurētiskas zāles (Aldakton, jo īpaši), lai novērstu lieko šķidrumu organismā. Lielākā daļa zāļu, ko parasti izmanto sirds mazspējas ārstēšanai, ir maz efektīvas. Tas ir saistīts ar to, ka slimības īpašību dēļ nav iespējams panākt ievērojamu miokarda paplašināšanos (dažreiz kalcija jonu antagonisti ir paredzēti šiem mērķiem). Lai novērstu pastāvīgus vadītspējas traucējumus, var būt nepieciešams formulēt (implantāciju) no pastāvīga elektrokardiotiotimulator. Slimības, piemēram, sarkoidoze un hemochromatosis, ir pakļauta patstāvīgai ārstēšanai. Sarkoidozi apstrādā ar hormonāliem preparātiem (prednizolonu un citiem.), un hemochromatosis - regulāra asiņošana (lai samazinātu dzelzs saturu organismā). Miokarda amiloidozes ārstēšana lielā mērā ir atkarīga no ļoti amiloidozes cēloņiem. Kad thrombo veidošanās sirds kamerās ir nepieciešams iecelt antikoagulantu narkotikas.Ķirurģiskā ārstēšana ir efektīva ierobežojošas kardiomiopātijas gadījumā, ko izraisa endokarda sakāve. Visi modificētie endokardija. Dažos gadījumos, kad ir deficīts atreservant vārstu, to protezēšana tiek veikta. Atsevišķas miokarda amiloīda bojājumu formas tiek apstrādātas ar sirds transplantāciju.
Preventīvie pasākumi saskaņā ar šo slimību ir ierobežoti. Potenciāli vienreizlietojamo iemeslu agrīna atklāšana ierobežojošai kardiomiopātijai (amiloidoze, sarkoidoze, hemochromatoze utt.). Lai sasniegtu šos mērķus, var būt lietderīgi veikt ikgadējo iedzīvotāju pārbaudi.
