Šis patoloģiskais process noved pie normālas pārliecības pārkāpuma proteīnu ķermenī. Turklāt ir nepareiza ķermeņa olbaltumvielu sabrukšana. Šādas patoloģijas noved pie tā, ka cilvēka organismā uzkrājas kaitīgas toksīni, un kaitīgo vielu likvidēšanas sistēmas darbs ir bojāts. Šādā gadījumā pacienta stāvoklis strauji pasliktinās. Kopumā statistika liecina, ka nāve notiek šajā slimībā, notiek katrā trešajā gadījumā.
Cēloņi
Sindroms var rasties vairāku iemeslu dēļ. Un, atkarībā no šiem iemesliem, četras šīs slimības iespējas. Pirmā iespēja ir alerģiska reakcija uz noteiktu infekcijas procesu un atšķiras ar smagu plūsmu. Un visbiežāk viņa cēlonis ir Golden Staphylococus otrā grupa. Šis izskats visbiežāk attīstās bērnībā.
Šīs sindroma otrā versija ir zāles. Tā attīstās dažu narkotiku lietošanas dēļ. Šīs zāles, jo īpaši, pieder Antibiotikas, Pretkrampju preparāti, sulfonamīdi, pretsāpju līdzekļi, acetilsalicilskābes, pretiekaisuma līdzekļi, kā arī narkotikas, ko izmanto Tuberkulozes ārstēšana. Visbiežāk patoloģija attīstās sakarā ar to, ka vairākas zāles pacientam bija vienlaicīgi, starp kurām bija sulfanimīds.
Trešais slimības veids ir idiopātisks, kuru cēloņi paliek neizskaidrojami. Attiecībā uz ceturto versiju sindroma, to sauc kopā vairāki iemesli uzreiz. Tie ietver: infekcijas un narkotiku uzņemšana. Šī slimība parasti attīstās infekcijas slimību ārstēšanā.
Simptomi, diagnostika
Alend sākums bieži izpaužas kā asu un nepamatotu celšanas Temperatūra Ķermenis līdz 40 grādiem. Tajā pašā laikā pacients sāk drudzi, kurās mutes dobuma un dzimumorgānu gļotādās parādās mutes un dzimumorgānu gļotādas slimības. Šādi traipi rodas vietējā ādas segumā. Traipu izmēri nav vienādi. Tas viss notiek burtiski pāris stundu laikā. Aptuveni divpadsmit, šādas sastāvdaļas sāk parādīties uz ādas vietām, kas šķita veselīgas. Iespējams, pat peeing epidermu. AILMENT progresēšanas procesā uz ķermeņa veidojas burbuļi ar plānām sienām. To lielums diametrs svārstās no vidējā pogas lieluma līdz 15 centimetriem. Pēc šo burbuļu atvēršanas veidojas lieli čūlas, kurus ieskauj blushing un elastīga āda. Šo eroziju risks ir tas, ka tie atšķir pietiekami daudz serozu asins šķidruma, kas savukārt noved pie strauja pacienta dehidratācija.
Attīstības patoloģijas procesā epiderma ir vienone, jo neeksistē iedarbība uz ādu. Tas atgādina Nikolsky simptomu. Jāatzīmē, ka, ņemot vērā saspiešanas un berzes burbuļi parasti nav veidoti, bet čūlas tiek uzreiz veidojas. Tā rezultātā šāda ātra procesa, ādas vāki ir gandrīz dienā kļūst ļoti sāpīgi un blushing. Ārēji tas izskatās Dedzināšana otrā vai pat trešā pakāpe. Turklāt pacienta āda ar pieskārienu uz brīdi ir saplacināta un pārvietota. Dažreiz pacienta ķermenis joprojām ir pārklāts ar phetechial izsitumiem. Tika arī atzīmēts, ka bērnībā šī sindroms sāk attīstīt ar zīmēm konjunktivīts. Tajā pašā laikā bērnam ir infekciozs kaitējums ādai Staphylococcus.
Aless laikā tiek ietekmētas gļotādas. Tie ir virspusēja un sāpīga izglītība. Dažreiz pat ar nelielu pieskārienu, asinis var šķist asinis. Līdzīgi bojājumi, kas parasti parādās uz gļotādas, acu, rīkles un mutes dobuma. Tos var veidoties arī uz trahejas gļotādām, bronhu, kuņģa, zarnu, urīnpūšļa un urīnizvadkanāla.
Pacienta veselība slimības sākumā ir ļoti sliktāka. Pacienti rodas spēcīga dehidratācija, Kas izpaužas smagu slāpes, smagas svīšana un sausas mutes sūdzības. Sakarā ar dehidratāciju, asinis kļūst biezas un slikti iekšējiem orgāniem. Sakarā ar to, normāls darbs plaušu, aknu, sirds un nieres ir traucēta. Papildus šiem simptomiem Livella sindroms raksturo sūdzības par spēcīgu miegainību, galvassāpes un telpiskās orientācijas zudumu. Dažreiz sekundārā infekcija ir piesaistīta nāvei. Diagnozes laikā urīna analīzē, ir albumīna, olbaltumvielu un asins izskats. Lai izveidotu galīgo diagnozi, informāciju, kas balstīta uz pacienta aptaujas rezultātiem un radiniekiem, klīnisko attēlu un iegūtajiem laboratorijas datiem. Ir svarīgi nošķirt šo sindromu no eksudatīvās daudzveidīgās eritēmas bulšanas formas, burbuļiem un citiem asu ādas iekaisumiem.
Ārstēšana
Pacientam ar Sayella sindroma simptomiem ir jāsaskaņo pēc iespējas ātrāk intensīvā aprūpē, lai tiktu galā ar endogēno intoksikāciju un homoeostasis traucējumiem, kā arī saglabāt olbaltumvielu, ūdens, elektrolītu līdzsvaru un uzturēt normālu svarīgu orgānu darbību. Slimības pirmajās divās dienās tiek izmantots ekstrakorporālās hemosorbcija, kas ir efektīva dažādu toksīnu noņemšana no asinīm. Lai pārtrauktu slimības progresēšanas procesu, parasti ir pietiekami daudz divu trīs sesiju. Ja ārstēšana tiek uzsākta vēlāk, tas var prasīt vairāk procedūru.
Papildus hemosorbijai sarežģītā ārstēšanā, tiek izmantota plazmaherēze, kas nepieciešama pacientu imunitātes detoksikācijai un normalizēšanai. Divas trīs šādas sesijas parasti ir pietiekami, lai atvieglotu procesu.
Ļoti svarīgs ārstēšanas posms ir pacienta elektrolīta, ūdens un olbaltumvielu līdzsvara korpusa atbalsts. Par to, pasākumu kopums ar intravenozu šķidruma injekciju, pamatojoties uz dekstrānu, sāls šķīdumiem, plazmu un albumīnu.
Turklāt pacienti tiek parādīti ikdienas inhibitori proteolīzes, nefroprotektoriem, hepatoprotektoriem, kā arī īpašām antibiotikām.
Kompleksā ārstēšanos šo slimību, kortikosteroīdus bieži izmanto arī injekciju un inhalāciju veidā. Šo zāļu deva var atšķirties atkarībā no slimības smaguma pakāpes.
Pacienta meklēšanas procesā departamentu uzrauga tās sirds un asinsvadu sistēmas darbs. Ir svarīgi, lai palāta nav auksts un ka tas ir aprīkots ar baktericīdiem lampām. Turklāt ieteicams izmantot sasilšanas rāmi. Pacients ir parādīts šķidrā pārtika, bagātīgs dzēriens, izmantojot tīru veļu un sterilu mērces. Lai paātrinātu čūlas dziedināšanu, tiek veikta iknedēļas hiperbarisko skābekļa procedūras kurss, kurā pacients ir bocokamera ar skābekli zem augsta spiediena. Turklāt speciālie aerosoli ir ārēji piemēroti, ezīlijas krāsvielu ūdens šķīdumi, kā arī īpašas ziedes.
