Kas ir akūts intermitējošs porfīrs? Kādi ir šī slimības simptomi? Kā šī slimība ir diagnosticēta? Atbildes uz šiem jautājumiem jūs atradīsiet šajā rakstā.
Saturs
Porfīrija vai porfirīna slimība - gandrīz vienmēr ir iedzimta pigmenta apmaiņa ar paaugstinātu porfirīnu saturu asinīs un audos.
Šī slimība, kas ir burvīga gadījumi, no kuriem kalpoja par pamatu vampīru leģendām. Tā visbiežāk izskats ir akūts intermitējošs porfīrs (OPP).
Iespējamie cēloņi akūtu intermitentent porfīrija
Visbiežāk slimība tiek konstatēta saasinātās darbības laikā, ko var izraisīt daudzi faktori. Visbiežāk ir šādas:
- Ārstniecības preparāti (ieskaitot perorālos kontracepcijas līdzekļus);
- Kontakts ar kodoliem (piemēram, c / ekonomiskajiem mēslošanas līdzekļiem);
- Hormona profila pārkāpums sievietēm premenstrucijā
- periods vai grūtniecības laikā;
- asas izmaiņas uztura, badā;
- infekcijas slimības;
- stresa situācijas;
- Alkohola pieņemšana.
Vispirms porphyry akūtas uzbrukuma apraksts bija saistīts ar sulfonāla izmantošanu. Līdz šim visbiežāk sastopamās narkotiku zāles - akūtas slimības plūsmas induktori - ir pretsāpju līdzekļi, sulfonamīds un barbituatural preparāti.
Visiem pacientiem un slēptiem medijiem, kā arī ārstiem, saskaroties ar akūtu porfīriju, ir jābūt sarakstam narkotiku, drošu un nedrošu lietošanai akūtā porfīrijā. Katru gadu šos sarakstus atjaunina un publicē Zviedrijas Porfīrijas centrs.
Tā kā vēl viens ļoti bieži sastopams faktors, kas izraisa slimību, ir hormonāls, tad šis fakts izskaidro biežāku akūtu porfīrijas izpausmi sievietēm, salīdzinot ar vīriešiem.
Apkopojot pieredzi pētnieku, kas nodarbojas ar akūtu porfiliem, dod visvairāk raksturīgākajiem klīniskajiem simptomiem šīs slimības:
- sāpes vēderā, kā likums, epigastriskajos vai labajā ilijas reģionos;
- bakeful raksturs, dažreiz ir pastāvīgi;
- notiek vairākas stundas vai dienas;
- Slikta dūša, vemšana;
- aizcietējums, retāk - caureja;
- Noturīga sinusa tahikardija (līdz 160 sitieniem minūtē);
- hipertensija;
- Muskuļu Athoni (biežāk risina ekstremitāšu un jostas muskuļus);
- sāpes ekstremitātēs, galvā, kaklā un krūtīs;
- Jutīguma zudums (visvairāk izteikts plecu un kaujas reģionos);
- Galvaskrānoru smadzeņu nervu sakāvi;
- iegurņa funkciju pārkāpums;
- Motoru traucējumi lēnā parēzes un paralīzes veidā;
- Elpas paralīze;
- bezmiegs;
- nopietnas bažas;
- depresijas un histēriskas sastāvdaļas;
- samaņas un dezorientācijas apjukums;
- vizuālās un dzirdes halucinācijas;
- Tonic-Clonic krampji;
- mānija;
- koma;
- epilepsijas lēkmes;
- Palielināta fotosensitivitāte;
- Pigmentācijas maiņa.
Slimības diagnostika
Pamatojoties uz uzskaitītajiem simptomiem, varat izdarīt šādu secinājumu. Ostly porfīrija var aizdomām no jebkura pacienta, kas ienāk klīnikā ar negaidītu vēdera (parotīdu) sāpēm, perifēro neiropātiju vai ar traucējumiem psihi. Turklāt katrā atsevišķā gadījumā var būt vai nu vesels uzskaitīto simptomu kopums, vai tikai daži no tiem.
Turklāt šīs patoloģijas īpatnība ir tāda, ka tā klīnisko izpausmju polisindrozes dēļ pacienti var iekļūt dažādu profilu slimnīcās, kuros daudzi speciālisti ārsti izrādās piesaistīti ārstēšanas procesam.
Bieži vien pacienti ar akūtiem porfīrijas uzbrukumiem tur vairākpakāpju nukleons dažādos klīnikas departamentos, tostarp ķirurģijas, uroloģijas, ginekoloģiskiem, neiroloģiskiem un psihosomatiskiem.
Ja nav pareizas diagnozes, slimība nav reti sastopamas šādas skumjas beigas: slikta dūša un vemšana, nepanesamas smagas vēdera sāpes, krēsla un peristaltikas trūkums kļūdaini iesaka ideju par akūtu ķirurģisko patoloģiju.
Ar nepareizu diagnostiku un līdz ar to ārstēšana, asas porfīrija ir letālas slimības (vidēji mirstība ir 60%).
Gluži pretēji, skaidra savlaicīga diagnoze un adekvāta terapija ietaupīt gandrīz visus pacientus, kas tos atgriež uz normālu pilnvērtīgu dzīvi.
