Iedzimta imūndeficīta izpaužas ar pārkāpumiem imūnās sistēmas darbā, kas ir saistītas ar dažādiem ģenētiskiem defektiem. Imunitātes šūnu un humorālās vienības nepietiekamība izraisa hronisku infekciju attīstību un iekaisuma bojājumus orgāniem un audiem.
Saturs
Nepietiekamība humorālās imunitātes
Humorālās imunitātes nepietiekamība ir 50-60% no visa primārā imūndeficīta un izpaužas pret antivielu produktu pārkāpumu (seruma olbaltumvielas, kas veidojas cilvēka organismā, reaģējot uz hitting svešzemju aģentiem - vīrusi, baktērijas). Šajā grupā ir izolēts trūkums imūnglobulīna a, izolēts trūkums imūnglobulīni citu klasēs, deficīts imunoglobulīnu vairāku klasēm. Nepietiekamība humorālās imunitātes ir iespējama normālā koncentrācijā antivielas. Tas ir saistīts ar antivielu līmeņa samazināšanos konkrētai antigēnu grupai, piemēram, antivielu līmeņa samazināšanās ogļhidrātu antigēniem baktērijām.
Izolēts imūnglobulīna deficīts
Izolēts imūnglobulīna deficīts un visbiežāk atbilst. Tas notiek kā rezultātā defektu ierobežotu diferenciāciju šūnu, kas izdala imūnglobulīna a. Lielākajā daļā pacientu imūnglobulīna deficīts darbojas asimptomātiski. Tikai neliels skaits pacientu ir nosliece uz plaušu un zarnu infekciju rašanos.
Šūnu imunitātes nepietiekamība
Šūnu imunitātes nepietiekamība ir 5-10% no visa primārā imūndeficīta un izpaužas kā proliferācijas pārkāpums (izaugsme) un t-limfocītu diferenciācija vai cilmes šūnu mazspēja. Galvenais pārkāpums šūnu imunitāti vairumā gadījumu ir pievienoti sekundāro traucējumu sintēzi antivielu.
Nepietiekama imunitātes t-šūnu veidošanās
T-šūnu mazspēja nosaka ķermeņa paaugstināto jutību pret vīrusiem un sēnēm, kuru iznīcināšana ir balstīta uz šūnu imunitātes reakciju. Dijorgi sindroms un ne-zema laika sindroms izraisa nepietiekami attīstība Thymus intrauterīniešu attīstības laikā. Šādiem pacientiem nav iespējams noteikt šūnu imunitātes reakcijas, un, lai gan antivielas veidojas savā ķermenī, humorālā atbilde ir vājināta.
Nepietiekamība imunitātes šūnās
Nepietiekamība limfocītos noved pie ilga bruģides aghammaglobulinēmija, kas atrodama tikai vīriešiem. Zēni ir pakļauti atkārtotām infekcijām, ko izraisa glotted baktērijas - Staphylococci un Streptococci. Slimība ir saistīts ar recesīvu genomu lokalizēta uz X-hromosomu, un tiek atklāts tikai zēniem ar kopumu dzimumorgānu hromosomu xy. Ar šo imūndeficīta formu nav B šūnu, limfoidos audos nav reprodukcijas centru, kā rezultātā, imūnglobulīnus nevar konstatēt serumā. Tajā pašā laikā pacientiem ir normāli izstrādāts thymus. T-šūnas kvantitatīvās un funkcionalitātes neatšķiras no veseliem bērniem.
Samazinot gammaglobulīna saturu
Hipogammaglobulinēmija (gammaglobulīnu skaita samazināšana) raksturo arī strutiskas infekcijas. Imūnglobulīna deficīts ir atrodams ļoti priekšlaicīgos bērnos, kad no mātes saņemtajiem imūnglobulīnu līmenim.
Kombinēta nepietiekamība humorālo un šūnu imunitāti
Kombinētā nepietiekamība humorālās un šūnu imunitātes ir 20-25% no visa primārā imūndeficīta. Šī grupa ietver slimības, kas sakarā ar primāro traucējumu (augšanu) un diferenciāciju limfocītu un t-limfocītu. T-limfocītu skaita samazināšana un imūnglobulīnu līmenis asinīs ir visizteiktākais ar smagu kombinēto imūndeficītu. Tas ir viens no iedzimtās imūndeficīta nelabvēlīgākajiem veidiem. To raksturo dažādu infekcijas (vīrusu, sēnīšu, baktēriju) slimību rašanās tūlīt pēc dzimšanas, kas izraisa agrīnu nāvi (parasti pirmajā dzīves gadā).
Humorālās un šūnu imunitātes kombinētā nepietiekamība bieži pavada citas iedzimtas slimības, piemēram, trombocitopēnija VISCOTT-ALDRICH vai iedzimtu sirds un hipokalcēmijas defektu sindromā (asins kalcija satura samazināšanās) DJORI sindromā.
