Amiloidozes attīstības pamats ir proteīna apmaiņas pārkāpums, kas noved pie noguldījumiem noteikta vielas audos. Galvenie amiloidozes simptomi ir atkarīgi no amiloīda nogulumu lokalizācijas un ietekmētā orgāna funkcijas pārkāpuma pakāpe.
Saturs
Amiloidozes koncepcija
Amiloidoze ir slimība, kas balstās uz neviendabīgo olbaltumvielu vielmaiņas pārkāpumu, saskaņā ar kuru proteīna dabas viela ir novietota dažādu orgānu audos - amiloidā. Atšķirt sistēmu un vietējo amiloidozi. Ar pēdējo amiloīda nogulumi ir lokalizēti tikai noteiktā orgānā.
Cēloņi un mehānisms amiloidozes attīstībai
Amiloidozes attīstības veids un mehānismi nav skaidri. Tiek uzskatīts, ka slimības attīstība ir olbaltumvielu produkti - amilolīda priekšgājējs. Tas notiek konkrēta amiloīda - atbrīvošanas faktora ietekmē, kuru ražošanu veic asins šūnas ģenētiskā defekta dēļ vai provocēšanas aģentu ietekmē. Priekšteces proteīna uzkrāšanās kopā ar viņa katabolisma un (vai) rezorbcijas pārkāpumiem noved pie amiloida proteīna ražošanas, no kura amiloīdā sastāv no 96-98%.
Sakarā ar zināšanu trūkumu par faktoriem, kas ietekmē sistemātiskās amiloidozes attīstību, un tās attīstības mehānismu, slimība tiek sadalīta uz ģenētisko (iedzimtu), primāro, sekundāro un senilu. Ģenētiskā amiloidoze attīstās, kā rezultātā iedzimtu enzīmu sistēmu defektu, kas iesaistītas proteīna sintēzē. Tas ir atrodams vairākās formās (ģimene, neiropātisks utt.), no kuriem amiloidoze periodisko slimību laikā ir svarīgākais NVS valstīs.
Primārā amiloidoze notiek izolēta, tā iemesls nav instalēts. Amiloīdā un amiloīda fibrilu priekštecis ir imūnglobulīnu vieglo ķēdes atvasinājumi.
Sekundārā amiloidoze rodas, ņemot vērā proteīnu metabolisma izrunātos traucējumus, biežāk - hronisku infekciju, tuberkulozes, sifilisa, malārijas, ilgtermiņa sūkņu procesu rezultātā plaušās, osteomielīts. Tas ir mazāk iespējams attīstīt amiloidozi ar reimatoīdo poliartrītu, limfogranulomatozi, actinomicozi, mielomas slimību. Ar sekundāro amiloidozi amiloidā proteīnu pārstāv patoloģisks proteīns, amiloidvyvobodynaya faktors - Interleukin-1.
Īpašā vieta aizņem tā saukto senilu amiloidozi, ko raksturo sirds, smadzeņu un aizkuņģa dziedzera sakāve. Lielākajai daļai amilozes vietējo formu nav noteikta cēloņsakarības faktors un ir paredzēti kā idiopātiska amiloidoze.
Primāro amiloidozi raksturo amilolīda nogulsnēšanās ap kolagēna šķiedru, sekundāro - ar tuvāko-shudding lokalizāciju. Rezultātā primārā amiloidoze biežāk ietekmē gremošanas traktu, mandeles, ādu, sirdi, nervus un lielus kuģus un sekundārus - iekšējos orgānus, un tādēļ, pirmkārt, mazie kuģi. Šajā gadījumā amiloidā viela vispirms tiek atlikta sienā, un pēc tam izplatās uz kuģa perifēriju, virzoties tālāk uz blakus esošajiem saistaudiem.
Ar amiloīda, orgānu un sistēmu sedimentu biežumu var novietot šādā secībā: \ t
- liesa
- nieres
- virsnieru dziedzeri
- aknas
- kuņģa-zarnu trakta
- Limfmezgli
- aizkuņģa dziedzeris
- prostatas
- sirds
- smadzenes
- āda
Slimības pamata simptomi
Amiloidozes simptomi ir atkarīgi no amiloīda nogulumu priekšapmaiņas lokalizācijas un skartā orgāna funkcijas pārkāpuma pakāpes.
Sirds amiloidoze biežāk ir primārāka. To raksturo progresīvas sirds mazspējas simptomi, paralēli ar kuriem (vai nedaudz agrāk) ir dažādi vadītspējas traucējumi un sirds ritmi.
Kuņģa-zarnu trakta amiloidoze parasti izpaužas ar cauruļu sindromu, kas retāk attīstās MAL absorbcijas sindroms. Ar barības vada sakāvi, disfagija. Kopumā absorbcijas traucējumi izraisa polyhypovitaminoses un svara zuduma attīstību līdz Cachexia. Bieži tiek konstatēts valodas lieluma pieaugums, kas noved pie primārās amiloidozes domāšanas. Parasti aknu un liesas lieluma palielināšanos, kam nav pievienots trešdaļa pacientu ar viņu funkciju traucējumiem.
Izolēta aknu amiloidoze ir ārkārtīgi reti, parasti tiek atrasti kombinētie bojājumi, īpaši ar sekundāro amiloidosi. Starp galvenajiem simptomiem pieaugums aknās dominē, kas tomēr var attīstīties vēlākā slimības stadijās. Aknas ar mīklu saspringts, mazs izbēga. Dzelte reti novēro un ir neatbildēts. Dzelte ir iespējama pret aknu primārās amiloidozes fonu. Dažos gadījumos var attīstīties hemorāģiskais sindroms.
