Kas ir bīstama sānu amyotrophic skleroze? Kā šīs slimības plūsmas? Šī raksta autors zina atbildes uz šiem jautājumiem.
Saturs
Sānu amyotrofiskā skleroze: izplatība un riska faktori
Sānu amotrofisko sklerozi (pazīstama arī kā motora neironu slimība, Charcot slimība, angļu valodā runājošās valstīs - Lu Gerigi slimība) - lēnām progresējoša, neārstējamā nervu sistēmas slimība ar nezināmu līdz šim etioloģiju.
Šo slimību raksturo progresējoša bojājuma mehānisko neironu, kopā ar paralīzi (Parisom) ekstremitātēm un muskuļu atrofiju. Beigās ceļā, pacienti mirst no atteikuma elpošanas muskuļiem. Sānu amotrofiskā skleroze būtu jānošķir no tā sauktās basa sindroma, kas var pavadīt šādas slimības, piemēram, ērču encefalītu.
Sānu amyotrofiskā skleroze pirmo reizi aprakstīts 1869. gadā Jean-Martin Charcot.
Sānu amotrofiskās sklerozes attīstības cēloņi šodien nav definēti.
Absolūtais vairākums gadījumu nav saistītas ar iedzimtību, un to nevar pozitīvi izskaidrot ar visiem ārējiem faktoriem (pārskaitītās slimības, traumas, ekoloģija utt. Ns.).
Katru gadu 1-2 cilvēki no 100 000 ir nestabila sānu amyotrofiskā skleroze. Kā likums, slimība pārsteidz cilvēkus vecumā no 40 līdz 60 gadiem. No 5 līdz 10% no slimībām - sānu amyotrophic sklerozes iedzimta formas pārvadātājiem; Par Klusā okeāna salu Guama atklāja īpašu, endēmisku slimības formu.
Kā notiek sānu amyotrofiskā skleroze
Agri slimību agrīnie simptomi: apgriešana, korpuss, muskuļu skaits, vājums ekstremitātēs, grūtības runas - arī īpatnība daudzām biežāk sastopamām slimībām, tāpēc sānu amotrofiskās sklerozes diagnoze ir sarežģīta - līdz slimība attīstās uz muskuļu atrofijas posmu.
Atkarībā no tā, kuras ķermeņa daļas ir pārsteigtas, atšķirt:
-
Laterālā amyotrofiskā skleroze ekstremitāšu (līdz trim ceturtdaļām pacientu) sākas, kā likums, ar sakāvi viena vai abas kājas. Pacienti jūtas neērti, staigājot, neelastība potītē, paklupt. Apmēru augšējās ekstremitās ir mazāk ticamas, lai gan ir grūti veikt parastās darbības, kas prasa elastīgus pirkstus vai sukas injekcijas.
-
Bulbarium sānu amyotrofiskā skleroze izpaužas kā grūtības runas (pacients runā «degunā», Gnusup, slikti kontrolē runas apjomu, nākotnē ir grūti norīt).
Visos gadījumos muskuļu vājums pakāpeniski aptver vairāk un vairāk ķermeņa daļas (pacienti ar bulbar formu sānu amyotrophic sklerozes, nevar dzīvot līdz pilnīgai ekstremitātēm).
Sānu amotrofiskās sklerozes simptomi ietver gan apakšējo, gan augšējo motoru nervu bojājumu pazīmes:
- Augšējo motoru nervu sakāve: muskuļu hipertonuss, hiperrefija, tā sauktais neparastais reflekss babinskis;
- Apakšējo motoru nervu sakāve: vājums un muskuļu atrofija, krampji, piespiedu fasciculācija (raustīšanās) muskuļi.
Agrāk vai vēlāk pacients zaudē spēju patstāvīgi pārvietoties. Slimība neietekmē garīgās spējas, bet noved pie smagas depresijas, gaidot lēnu nāvi. Slimības turpmākajos posmos tiek ietekmēti elpceļu muskuļi, pacienti piedzīvo elpošanas pārtraukumus, agrāk vai vēlāk viņu dzīvē var atbalstīt tikai mākslīgā gaismas un mākslīgā uztura ventilācija. Parasti, nosakot pirmās pazīmes sānu amyotrophic sklerozes līdz nāvei, tas aizņem no sešiem mēnešiem līdz vairākiem gadiem. Tomēr labi pazīstamais astrofizists Stephen Hawking (dzimis 1942. gadā) ir vienīgais zināms pacients, un unikāli diagnosticēta sānu amyotrofiskā skleroze (60. gados), kas laika gaitā ir stabilizējies valsti.
