Korķa smadzeņu displāzija

Saturs

  • Kortikālā displāzija
  • LissencePhalia un Pakhigiriii
  • Microgery funkcijas
  • Fokusa korķa displāzija



  • Kortikālā displāzija

    Cortical displāzijas koncepcija apvieno šādas iespējas, lai pārkāptu nervu šūnu organizācijas:

    • LissencePhalia (Agiriiya)
    • Pakhigiriya
    • Mikropoligīrija
    • Schistencefalia
    • Transmentine displāzija

    Visas šīs smadzeņu anomālijas var būt fokusa un vispārīgas.



    LissencePhalia un Pakhigiriii

    Korķa smadzeņu displāzijaLissencePhalia (Agiiriya) un Pakhigiria - smadzeņu dvēseles nepietiekami attīstība ar gludu smadzeņu puslodes virsmu, var būt pilnīga un fokusa. Kopumā garīgā atpalicība ir raksturīga LissencePhalia, epilepsijas sākumā. Tas ir atrodams tikpat bieži kā meitenes un zēni. Bieži reģistrēts eboorencefalogrammā. Kopā Agihyry ir pievienots lentes heterotopija, kas pazīstama kā sindroms «Dubultā miza».

    Aprakstīja divus lissencefalia morfoloģiskos veidus.

    1. - tipa bilschowski, par kuru 4-slāņu miza ir raksturīga. Ceturtais slānis veidojas no heterotopiskiem neironiem. Šis veids bieži ir saistīts ar citām anomālijām - heterotopiju, makro un mikroiroīdiem, schistencefalia utt.

    Pacientiem ir hipotensija, garīgā atpalicība, epilepsijas lēkmes. Šim tipam ir ģenētiskā un hromosomu iedzimtība. Tā ir galvenā morfoloģiskā zīme Warbrosc un Secloshel sindromiem (pundurisness ar pireses), Miller-dilker un Norman-Roberts sindromiem (epilepsija, garīgā atpalicība, sejas dismorfisms un citi stigmas), kas saistīti ar dzēšanu (dubultošanās) no 17. hromosomu.

    2. tips - Walker's LissencePhalia ar pilnīgu kortikālā slāņa neesamību. Kopā ar hipoplāziju (nepietiekamu attīstību) smadzenēm, acu anomāliju un citām izmaiņām smadzenēs.



    Microgery funkcijas

    Microhydia (mikropoligāri) - slimība, kurā smadzenes ir daudz maza, īsa, sekla schulavo. Biežāk atrada dažādu jomu fokusa (lokalizētu) mikrohidiju. Tas var būt daudzu ģenētisko un hromosomu sindromu (Dandy-Walker, Arnold-chiary, clevegra, neonatāla adrenolesofītāja uc strukturālais pamats).). Microhydia ir morfoloģisks defekts ar foix-chavany-Marie sindromu (garīgā atpalicība un pseidobulberry paralīze).

    Microhydia (poliamicrhidrijs) ir vēl viens kortikālās displāzijas variants, kas apzīmē komplektu nelielu, seklu schologists ar pelēkās vielas struktūru. Polyimicrhyry ieguva vārdu «Iedzimta divpusēja perisilvjevu sindroms». Tās simptomi ir: iedzimta centrālā diplikaini (paralīze) sejas, farizīnijas un košļājamo muskuļiem, 100% pārkāpums kustības valodu kopā ar garīgo atpalicību un epilepsiju. Konvulsijas debija, kā likums, pirmajā dzīves gadā. Pēc būtības tie var būt gan fokusa (vietējie), gan vispārīgi, nav pakļauti pretkrampju terapijai.



    Fokusa korķa displāzija

    Fokusa korķa displāzija - nervu sistēmas attīstības procesu daļējs pārkāpums, kā rezultātā veidojot patoloģisko garozu. Fokusa kortikālās displāzijas preferenciālās lokalizācijas laukums - frontālās un laika smadzeņu nodaļas.

    Fokusa kortikālo displāziju raksturo smagas, demonstratīvas un dažreiz neparastas motora parādības (žests automatizē (de novo), pedaling par tramminga veidu vietā), pievienojot krampjus.

    Leave a reply