Dermatomiosīts - retas un briesmīgs slimība un īpaši traģisks, ja tas attīstās bērniem. Kādi ir pirmie dermatomomysīta simptomi, šīs slimības diferenciāldiagnoze un galvenās terapijas pieejas?
Saturs
Dermatomiosit — Reta slimība savienojuma un muskuļu audiem ar motora traucējumiem, apsārtums ādas, ar tūsku, sarežģī kalcined mīksto audu un strutainas infekcijas. Slimība biežāk tiek svinēta sievietēm, bet dažreiz atrodamas bērniem.
Šīs slimības iemesli netiek pētīti līdz beigām. Dermatomoloģijas paasinājums izraisa ilgu uzturēšanos saulē un infekcijas aģentu klātbūtnē. Dažas vakcīnas pret tvaiku, masaliņām, masalām un tīfoīdiem var būt arī saites uz dermatomyosīta attīstību. Šajā slimības provokatorā pieaugušajiem un bērniem ir gripas vīrusi, paragrippa un vīrusu hepatīts. Turklāt var izraisīt baktēriju patogēnus, proti, boreliozi un streptokoku grupu a.
Dermatomiositis: klasifikācija un patoģenēze
Infekcijas un toksiskā alerģiskā faktora ietekme, apgrūtināta iedzimtība, autoimūnu maiņai ir vadošā loma dermatomysīta progresēšanā. Slimības patoģenēze ir balstīta uz imūnsistēmu rašanos, kas ietekmē mazo asinsvadu sienas.
Slimības klīniskās izpausmes ir daudzveidīgas, tāpēc vispārpieņemta klasifikācija sadala dermatomyosītu pēc izcelsmes un plūsmas.
Pēc izcelsmes:
- idiopātisks — primārs;
- Paranoplastisks — sekundārs;
- dermatomyomy bērniem;
- kopā ar citām saistaudu slimībām.
Ar slimības plūsmu:
- pikants;
- subacīda;
- hronisks.
Klīniskās izpausmes
Galvenie pieaugušo un bērnu dermatomysīta simptomi ir ādas izsitumi sarkano un rozā plankumu veidā un pīlinga plāksnes locītavu plašu virsmu jomā. Atšķirībā no šīm ādas izpausmēm, Gottron simptoms un heliotropisko izsitumu ar nepilngadīgo dermatomyosītu dažreiz atklājas ar ne-aizbīdņiem blushing mezgli.
Vadošās pazīmes dermatomoloģijas, ārstēšana un diferenciālā diagnoze, kas tiek izmaksāta ievērojamu uzmanību, ir sakāve skeleta muskuļiem, plaušu, locītavu, sirdis, kuņģa-zarnu trakta un endokrīno orgānu.
Musku bojājums izpaužas muskuļu šķiedru vājumā, kas ievērojami ierobežo iespēju veikt pamatiedzīvotāju iekšējo darbību. Slimības progresēšanā, ne tikai iegurņa un plecu muskuļi var būt iesaistīti procesā, bet starpkostalnu muskuļi un muskuļi diafragmas, kas savukārt var izraisīt elpošanas mazspēju. Turklāt iekaisuma un deģeneratīvas izmaiņas muskuļu audos var būt iemesls pārsprāgt saistaudu tajā, un tas veicina attīstību muskuļu līgumiem.
Gaismas bojājumi rodas sakarā ar interkorālā muskuļu šķiedru vājināšanos, kas ievērojami samazina plaušu ventilācijas funkciju, tādējādi ievērojami sarežģī dermatomyosīta terapiju. Intersticiāla pneimonija un šķiedru alveolīts ir šīs slimības klīniskās izpausmes.
Calcine mīksto audu šķiet raksturīga iezīme dermatomysitis bērniem. Tas ir balstīts uz kalcija sāļu nogulsnēšanu muskuļos un zemādas taukos.
Ar sirds sakāvi patoloģiskajā procesā, ne tikai miokardija ir iesaistīta, bet visi čaumalas sirds ir iesaistīti, tas izpaužas tahikardijas un sirdsdarbības traucējumiem.
Iesaistīšanās gludā zarnu muskuļu patoloģiskajā procesā — Tas ir aktīvs dermatomyosis, kura patoģenēze ir pārkāpjot asinsriti mazos kuņģa-zarnu trakta kuņģa-zarnu trakta kuņģa-zarnu trakta kuņģa-zarnu trakta un izpaužas gastrīts, kolīts, čūlas slimība.
Pārmērīga saistaudu asinēšana mazos un lielos savienojumus izsaka ar stīvumu, sāpēm un ierobežojumiem kustībā.
Endokrīnās sistēmas traucējumi, kas izriet no slimības progresēšanas, maina patiesas dziedzeru, virsnieru un hipotalāma mizas funkcionālo aktivitāti.
Dermatomiosīts: diferenciāldiagnostika
Tas tiek veikts ar sarkanu lupus, sistēmisko sklerodermiju, mikukenu, fotodermatozi, trihinozi, mezglu periartery, eksudatīvo eritēmu utt.
Dermatomiosīts, kura laboratorijas diferenciālā diagnoze tiek veikta ar citām ādas un sistēmiskām slimībām, pamatojoties uz vispārējās, bioķīmisko analīzi asins un histoloģisko pētījumu.
Kopumā asins analīzē ir mērena augšana ESP un neliela leikocitoze bioķīmiskā asins analīzē — Uzlabot aknu enzīmus. Lai apstiprinātu šo diagnozi, tiek izmantota mērķa muskuļu biopsija, kam seko histoloģiskā izmeklēšana.
Dermatomiosīts: Ārstēšana
Dermatomiosīts ietver ārstēšanu, kas balstās uz glikokortikoīdu un citostatisko zāļu izmantošanu, lai saglabātu iekšējo orgānu funkciju, kā arī narkotikas, kas uzlabo asinsriti mikrocirkulatorā.
