Kas ir cystinūrija? Kā manifests un kā šī valsts tiek ārstēta? Kāda veida dzīšanas diētu jāpiemēro? Lasiet šajā rakstā.
Saturs
Cystin ir metionīna aminoskābju apmaiņas produkts. Divi galvenie cēloņi pieaug cistīna koncentrācijas urīnā var atšķirt: pārmērīga uzkrāšanās cistīna nieru šūnās un cistīna sūkšanas traucējumiem nieru kanonos. Cistīna uzkrāšanās šūnās notiek ģenētiskā defekta rezultātā. Šo apmaiņas pārkāpumu sauc par cistinozi. Cistīna kristālu intracelulāro un ekstracelulāro uzkrāšanos tiek konstatēta ne tikai tauriņās un nieru, bet arī aknās, liesas, limfmezglos, kaulu smadzenēs, perifēro asiņu, nervu un muskuļu audu šūnās, citos orgānos.
Cystinūrijas izpausmes
Slimība izpaužas kā iekaisums dažādos orgānos sakarā ar kairinājumu ar savu produktu cistīna apmaiņas (jo īpaši, kā gastrīts, iekaisums duodenuma, čūlainas slimības, pyelonefrīts, iekaisums urīnpūšļa, žults trakta).
Cistinozes ārstēšana
Ja bērns ir aizdomas par cystinūriju (urīnā ir palielinājis cistīna palielināto saturu), un viņa ģimenē ir urīna un žults slimību gadījumi - nepieciešama Gaiererapija.
Cistinozes un Cystinūrijas ārstēšana ietver diētu, augstas kvalitātes režīmu un narkotiku terapiju, kuras mērķis ir urīna iestudēšana un cistīna šķīdības uzlabošana.
Diēta ir balstīta uz ierobežojumu ieviešanu ar pārtikas produktu aminoskābes metionīna, kas ir priekšgājējs cistīna. Par šo, biezpiens, zivis, siers, sēnes, olu baltumi ir pilnībā izslēgti. Visiem pārējiem dzīvnieku olbaltumvielām ir atļauts ēst tikai no rīta stundās, vakarā un vakarā ieteicams lietot veģetāro tabulu. Tas ir saistīts ar to, ka cistīns uzkrājas organismā vakarā un nakts stundās. Tā kā metionīns ir vajadzīgs, lai augt bērna augšanas ķermeni, ilgtermiņa izmantošana stingra diēta ir neiespējama, tāpēc pēc 4 nedēļām no uztura terapijas sākuma, bērna uzturs paplašinās un tuvojas parastajam, bet ir raksturīgs stingrs Izņemot zivis, biezpienu un olas. Šķidruma daudzumam jābūt vismaz 2 l / dienā, ir īpaši svarīgi lietot šķidrumu pirms gulētiešanas. Par urīna ciešanām tiek izmantots citrāts maisījums, nātrija bikarbonāta risinājumi, šūnas, sārmains minerālūdens.
Papildus uztura pārtikai tiek izmantoti farmakoloģiskie preparāti — Vitamīni (piridoksīns, askorbīnskābe), kā arī nātrija sāļi. Slimības paasināšanās periodā veģetārietis (kartupeļu dārzeņu) diētu ar pilnīgu izņēmumu no dzīvnieku olbaltumvielām tiek piemērots 2—3 nedēļas.
Parauga izvēlne saasināšanai
Pirmās brokastis: kartupeļu biezeni kartupeļi ar salātiem āboliem, burkāniem, kāpostiem, skābo krējumu; kafija.
Otrās brokastis: vārīti kartupeļi ar sīpoliem, piestiprināts ar augu eļļu; Shipovnikas infūzija.
Pusdienas: dārzeņu zupa, dārzeņu sautējums, kompots.
Piecīgs: āboli, marshmallow.
Vakariņas: vinigrets, pīrāgs ar ievārījumu, augļu sulu.
Ikdienas — Baltā maize, sviests.
Tiek parādītas augļu sulas, minerālūdeņi («Smirnovskaya», «Slavyanovskaya», «Borjomi», «Naftuja») pēcpusdienā un naktī urīna ciešanām, kas novērš cistīna zudumu sāļu formā.
Lai palielinātu šķīdība cistīna un novērst kristalizācijas, penicilamine ir parakstīts. Tā kā penicilamīns ir inaktivējoša piridoksīna, B6 vitamīna (piridoksīns), A vitamīns un E vitamīns ir parakstīts. Infekcija ir nepieciešama antibakteriāla terapija. Cistinozes laikā, nieru transplantācija tiek veiksmīgi izmantota, kas tiek veikta līdz attīstībai pēdējā posma hroniskas nieru mazspējas. Nieru transplantācija ļauj ievērojami palielināt pacientu dzīvi — līdz 15–Tomēr tika novērota arī cistīna kristālu nogulsnēšanā, kas galu galā noved pie sakāves un pārstādītu nierēm.
Vairumā gadījumu ar atbilstošu režīmu, diētu un narkotiku terapiju, ir iespējams panākt, lai urīna rādītājs normalizētu. Ja nav ārstēšanas vai tās neefektivitātes, dabiskākie rezultāti Disometabolic nefropātijas ir urolitiāze un iekaisums nierēm. Visbiežāk sastopamā sarežģīšana no Disometabolic Nefropātija ir attīstība inficēšanās urīnceļu sistēmas, galvenokārt pielonefrīts.
