Kas ir sistēmisks vaskulīts? Kādas ir sistēmisko vaskulītu formas bērniem? Kā viņi izpaužas? Atbildes jūs atradīsiet rakstā.
Saturs
Sistēmas vaskulīts
Sistēmiskie vaskulīti (SV) - grupu slimību, ko raksturo dažādu kalibru asinsvadu sienu iekaisums ar pakāpenisku iesaistīšanos asinsvadu bojājumu orgānu un audu patoloģiskajā procesā. Bērni satiekas: Shenlein-Genochi slimība, Cavasaki mucolic-āda-lemonoforming sindroms, mezglu polariaterīta, nespecific aortoarterite, kā arī veģetāriešu granulomatoze, eozinofila granulomatozs angiīts (Charg-Strauss sindroms) un Behaunhe sindroms. Pirmās četras no uzskaitītajām slimībām tiek novērotas galvenokārt bērniem vai ir atšķirīgas iezīmes no pieaugušajiem, tāpēc tos var attiecināt uz tā saukto bērnišķīgo (nepilngadīgo) sistēmas vaskulīta formām.
Starp riska faktoriem, kas veicina sistēmiskā vaskulīta rašanos bērniem, visnozīmīgākais ir iedzimta nosliece uz asinsvadu vai reimatiskām slimībām, biežām akūtām infekcijas slimībām, hroniskas infekcijas fokusām, narkotiku alerģijām. Ar kombināciju ar nosaukumu faktoriem ar infekciju ar hepatīta vīrusu palielināt risku attīstību mezglu polarterīta, ja kopā ar infekciju ar tuberkulozi - nespecifisks aortoarterīts.
Sistēmisko vaskulītu sākumā bērni bieži ievēro kopīgas iezīmes: subfebrilu vai drudža temperatūra, locītavu sāpes, svara zudums, iekaisuma pazīmes, kas noteikts, kad laboratorijas apsekojumi. Līdz ar to katrai slimībai ir raksturīgs klīniskais attēls. Sistēmiskā vaskulīta klīniskā attēla oriģinalitāte ir saistīta ar kuģu meta bojājuma atrašanās vietu, skarto kuģu lielumu un šī procesa izplatību, asins apgādes lejupslīdes pakāpi un orgānu un audu skābekļa badu.
Sistēmas vaskulīta nepilngadīgo formas
Shenlein-Genoch slimība
Shenlein-Genoch slimība ir infekcioza alerģiska slimība, ko raksturo kapilāru un mazo asinsvadu sakāve, veidojot mikrotrombovu.
Slimību parasti izpaužas pavasarī vai rudenī bērniem vecuma kategorijā no 4 līdz 14 gadiem
Slimība sākas biežāk. Lielākā daļa bērnu palielina temperatūru līdz 38-30 °C, apetīte tiek samazināta, parādās vājums, nespēks, ātrs nogurums. Tipiskas slimības izpausmes ir ādas elementi papulozes-hemorāģisko izsitumu veidā. Parasti tas parādās uz apakšējo ekstremitāšu ādas, tad uz sēžamvietas, augšējo ekstremitāšu, muguras muguras, retāk - krūtīs, sejas un kakla. Mīļākā atrašanās vieta izsitumi ir ādas virsma ap lielām locītavām. Diezgan bieži novērota ādas nieze un sāpes asiņošanas jomā. Izsituma apaļas formas elementi un reti apvienojas. Dažreiz var parādīties asiņainas garozas, kas ir audu iznīcināšanas rezultāts. Visgrūtākajos gadījumos tas ir ļoti ātri (dažu stundu laikā) dažādu orgānu bojājumu simptomu pieaugums. Ekstremitāšu iegūst sarkanīgu melnu vai zilu. Audumi kļūst blīvi, kā rezultātā jumta ādas infiltrācijas. Ādas bojājumi var būt polimorfs, kas vēl vairāk «Aizbāžņi». Bieži vien bērniem ir pieturas pietūkums, kājas, sukas, sejas, dzimumorgānu orgāni. Neizslēdziet asiņojumus gļotādām.
Shenlein-Genoch slimība ir pievienoti bojājumi locītavām. (ceļgala, potītes, izsitumi, elkoņa) veidā pietūkums, sāpīgums, hipofunction. Šīs izmaiņas var saglabāt no vairākām stundām līdz vairākām dienām, un pēc tam kopīgā funkcija ir pilnībā atjaunota. Sāpes vienlaicīgi. Turklāt bērniem bieži ir asi kuņģa kuņģa sāpes, kas biežāk lokalizē nabas apgabalā. Smagos gadījumos var būt vemšana ar asins piedevu, asiņainu vai melno krēslu. Tajā pašā laikā tiek novērotas ādas izsitumi.
Shenlayin-Genchch gadījumā var ietekmēt nieres, kas izpaužas asins piemaisījumu un olbaltumvielu parādīšanā urīnā, bet bērni ir reti sastopami. Pat mazāk ietekmē elpošanas un sirds un asinsvadu sistēmas.
Kawasaki sindroms
Kawasaki sindroms - slimība, kas galvenokārt ir 5 gadus veca, un tam ir pievienots ādas izsitumu izskats, ķermeņa temperatūras pieaugums, limfmezglu pieaugums un dažreiz locītavu un sirdis iekaisums.
Cavasaki sindroma cēloņi nav zināmi, bet daži pētnieki norāda uz vīrusa vai citas infekcijas izraisītāja lomu. Slimība pirmo reizi tika aprakstīta Japānā 1960. gadu beigās. Kopš tā laika tūkstošiem gadījumu dažādās rasu un etniskās grupās ir diagnosticēta visā pasaulē, lai gan sindroms joprojām ir visizplatītākais Japānā.
Kā likums, Kavasaki sindroms attīstās bērniem vecumā no 2 mēnešiem līdz 5 gadiem, lai gan viņš reģistrēts pusaudžiem. Zēni samazinās apmēram divas reizes biežāk nekā meitenes. Retos gadījumos slimība pārsteidz vairākus vienas ģimenes locekļus.
Slimība sākas ar ķermeņa temperatūras pieaugumu, kas periodiski samazinās, bet parasti nav mazāks par 38,5 gadiem °Ar. Bērns ir uzbudināms, bieži vien drone reizēm sūdzas par spastiskām sāpes vēderā. Dienas laikā uz ķermeņa un kontakta jomā ar autiņbiksīšu, parādās sarkana fokusa izsitumi. Dažu dienu laikā izsitumi notiek gļotādās, tostarp mutes dobumā un maksts. Bērnam ir sarkana rīkle; Sarkanas, sausas, krekinga lūpas; avene. Sarkt acis, bet nav izvēles. Palms un zoles kļūst sarkanas vai kļūdas; Birstes un kājas bieži uzbriest. 10-20 dienas pēc slimības sākuma, āda uz pirkstiem un kājām sāk mizu. Kakla limfmezgli bieži tiek palielināti un nedaudz sāpīgi.
Visbīstamākā Cavasaki sindroma komplikācija ir sirds bojājumi; Citas slimības izpausmes neizraisa hronisku ādas bojājumus, acis vai limfmezglus. Komplikācijas par sirdi attīstās aptuveni 5-20% bērnu ar Kawasaki sindromu 2-4 nedēļas pēc slimības sākuma. Visbīstamākais sirdij ir koronāro artēriju komplikācija - patoloģiska paplašināšana (dilatācija). Lai gan neliela artēriju paplašināšana var būt pārejoša, izteikta paplašināšanās (aneurysm) var izraisīt sirdslēkmi un pēkšņu nāvi.
Citas Cavasaki sindroma komplikācijas: audu iekaisums, odere smadzenes (mīksti smadzeņu čaumalas), locītavu iekaisums un žultspūšļa - pakāpeniski nodod neatgriezenisku kaitējumu.
Mezglains polibrutterīts
Mezgla polarterīts (UE) - slimība ir balstīta uz mazo un vidējo artēriju sienas iekaisumu. Kuģu gaitā veidojas aneurizmas (lūmena vietējā paplašināšana ar sienas retināšanu), kur var veidoties asins recekļi, kas ir asins piegādes cēlonis orgāniem un audiem.
Daba Polarterite - reta slimība. Mezglots polīnerīts ar tādiem pašiem frekvences zēniem un meitenēm ir slimi. Vairumā gadījumu cēloņi, kas noved pie mezgla Polyaritor attīstības attīstības nav zināms. Iespējamie tās rašanās cēloņi var būt narkotikas, profilaktiskās vakcinācijas, B un C vīrusu hepatīts, asas elpceļu infekcijas vai citi infekcijas faktori. Liela nozīme ir bērna pārtikas un ārstniecības alerģiju klātbūtne.
Slimība parasti sākas pakāpeniski vai akūti, palielinot ķermeņa temperatūru, muskuļu sāpes, locītavas, ādas izsitumus un svara zudumu. Palielināta ķermeņa temperatūra, dažreiz līdz augstam skaitam, kā parasti attīstās, no rīta stundās var pavadīt drebuļus, sāpes locītavās, izsitumu izskats. Temperatūras kritums bieži tiek pavadīts, ielejot svīšanu. Drudzis var turpināt nedēļas un mēnešus un bieži vien pirms citu klīnisko simptomu parādīšanās.
Slimības sākumā izteikts zaudējums ir tipisks līdz Cachexia. Nozīmīgs ķermeņa svara zudums parasti apliecina augsto slimības aktivitāti. Sāpes muskuļos, savienojumi ir atrodami 30-70% pacientu. Tytense sāpes teļu muskuļos. Var atzīmēt locītavu pietūkumu un sāpīgumu. Tā kā tiek ietekmētas lielas locītavas (potītes, ceļa, plecu, elkoņa un ray). Dažreiz locītavu sakāve ir nepareizas formulēšanas reimatoīdo artrīta diagnozes formulēšana.
Bojājuma āda var būt viena no pirmajām slimības izpausmēm. Tiek atzīmēts Lidio izskats (izturīgas zilās plankumi koku zaru vai smaga marmora veidā), kas ir biežāk atrodas uz ekstremitātēm, un dažreiz attiecas uz ķermeni un seju. Aktīvajā periodā, Lidio ir spilgti krāsu, laikā atlaišanas tas bāla. Bieži atklāti subkutāni vai intradermālie mezgli.
Kuģa trombozi raksturo ādas un gļotādu attīstība, kas var izraisīt gangrēnu. To izpaužas spēcīgas maizes sāpes, dedzināšanas un griešanas sajūta lielo savienojumu un pirkstu, vēlāk veidošanās un dzesēšanas ādas un kājas . Sāpes pastiprinās naktī, pretsāpju līdzekļi dod tikai īslaicīgu atvieglojumu.
Nervu sistēmas sakāve ir saistīts ar asinsvadu izmaiņām galvas un muguras smadzenēs un atsevišķos nervos. Pacienti var parādīties galvassāpes, vemšana, apziņas zudums, krampji, straujš asinsspiediena pieaugums, asimetrija sejas, redzes traucējumi.
Kuņģa-zarnu trakta bojājums ir diezgan raksturīga mezglu perioreīta izpausme. Pacientiem ir salons kuņģa sāpes, slikta dūša, vemšana, šķidrs krēsls, mērens aknu lieluma un liesas pieaugums. Smagos gadījumos var attīstīties čūlas vai gangrenes. Šādiem pacientiem ir stipras sāpes vēderā, iespējams, zarnu asiņošana.
Bērnu nieru sakāve ir reti, bet slimības prognoze lielā mērā ir atkarīga no slimības. Šādā gadījumā proteīna un eritrocītu klātbūtne urīnā, pastāvīgs asinsspiediena paaugstinājums, līdz 240/170 mm rt.Māksla. Kardiovaskulārās sistēmas bojājumi mezglā Periacheritis var izpausties ar koronāro kuģu bojājumiem, miokardītu, perikardītu, sirds ritma pārkāpumiem. Ņemot vērā ārstēšanas fonu, šīs sirds izmaiņas pazūd.
Nespecific aortoterita
Nespecific aortoarterite (NAA) - slimība no sistēmas sistēmiskās vaskulīta, ko raksturo bojājums no aorta un kuģiem, kas iegūti no tā, kas izraisa skābekļa bada orgāniem orgāniem.
Bērniem nespecific aortoarterite sāk biežāk vecumā no 10-16 gadiem, lai gan tas var sākt līdz 7 gadiem (reti). Jo mazāks bērna vecums, laiks slimības gaitā.
NonSpecific aortoarteritī ir izglītības aneurizma vai ietekmēto kuģu esences. Kuģu sašaurināšanos bieži izpaužas ķermeņa audu skābekļa badā un impulsa neesamība skartajā ekstremitātē.
Pirmie nespecific aortotaarterīta izpausmes ir nespēks, svīšana, muskuļu sāpes un locītavas, temperatūras pieaugums, svara zudums. Slimības galvenās izpausmes ir atkarīgas no skarto artēriju stāvokļa vietas. Ar visbiežāk iemiesojumu šādas slimības, sakāve loka Aorta un tās filiālēm (loka sindroms no aortas) bērniem ir galvassāpes, reibonis, pārkāpumi (dažreiz pastāvīgs un smags), līdz pilnīgam redzes zudumam. Vairumam pacientu ir trūkums vai vājināšanās pulsa vienā no rokām (visbiežāk pa kreisi), dažreiz nav pulsācijas miegains, virsmas laika artēriju.
NonSpecific aortaroterītā koronārās artērijas bieži iesaistās procesā, kas izraisa stenokardijas uzbrukumus un var novest pie miokarda infarkta.
