Sistēmiskās Vasculitov veidi

Saturs

  • Cryoglobulinemic vaskulīts
  • Purpur shenlein-genoch (hemorāģiskais vaskulīts)
  • Granulomatosis venger
  • Granulomatozs angiīts
  • Mikroskopiskais poliangiit



  • Cryoglobulinemic vaskulīts

    Esetentiāls cryoglobululmic vaskulīts ir slimība, kurā bojājumi maziem kuģiem ar cryoglobulinemic kompleksiem ar bojājumiem no ādas un nieru glomeriem. Cryoglobulins ir imūnglobulīni vai imūnglobulīna saturošie kompleksi, kas zemā temperatūrā spontāni nokrīt nogulsnē, veidojot gēlu; Kad temperatūra ir paaugstināta, tās atkal šķīst.

    Cēlonis chosoglobulinemic vaskulīta var būt ilgstoša pārmērīga, hepatīta vīrusi un ar.

    Saknes cryoglobulinemic vaskulīts pārsvarā sievietes vecākas par 50 gadiem. Vadošā zīme ir izsitumi (taustāmi purpura) uz ādas ādas un apstājas, kopā ar niezi vai dedzināšana. Ādas izmaiņas var izraisīt aukstā ekspozīcija, spiediens uz ādas vai ilgstošu. Izsitumu izskatu pavada sāpes muskuļos un locītavās. Ādas violeta vietā ir iespējams attīstīt nekrozi un trofiskus čūlas (īpaši uz kājām). Spēja uzvarēt nieres atkarībā no glomerulonefrīta un plaušu veida ar elpas trūkumu un hemoprodu.

    Diagnozi apstiprina krioglobulīna asins seruma noteikšana.



    Purpur shenlein-genoch (hemorāģiskais vaskulīts)

    Sistēmiskās Vasculitov veidiHemorāģiskais vaskulīts (shenlein-genoch slimība) - sistēmiska asinsvadu slimība ar vēlams uzvarēt kapilārus, arteriolus un vēnām, galvenokārt ādu, locītavas, vēdera dobuma un nieres.

    Slimība parasti notiek gan bērniem un pusaudžiem, retāk pieaugušajiem abu dzimumu, pēc ciešanas infekcijas (streptokoku stenokardija vai tonsilīta, faringīta) pasliktināšanās, vakcīnu un serumu ieviešana, un saistībā ar narkotiku neiecietību, dzesēšanu.

    Visticamāk ir slimības autoimūna būtība. T.E. Asinsvadu šūnas sāk strauji kā svešzemju organisma aģentu un uzbruka ar savām ķermeņa aizsargājošajām šūnām.

    Slimība izpaužas triāde zīmes: hemorāģiskie vārpstas uz ādas (purpura), sāpes locītavās (artralģija) un (vai) locītavu iekaisums (artrīts), galvenokārt lielas locītavas un vēdera sindroms, kas ir norādīts 70% \ t pacientiem. Pēdējās divas pazīmes parasti pavada drudzis. Visbiežāk notiek āda (vienkārša) opcija, ko raksturo ādas izsitumi ar simetriskām izsitumiem uz ekstremitātēm, sēžamvietas, retāk uz ķermeņa. Nospiežot izsitumu elementus, nepazūd. Šarnīrveida versija rodas kopā ar ādu vai dažām dienām pēc tam, un tas izpaužas ar sāpēm lielās locītavās. Dažu dienu laikā sāpes iet, bet ar jaunu viļņu var rasties atkal. Vēdera sindromu raksturo hemorāģiska izsitumi kuņģa-zarnu trakta gļotādā, mesentery, peritoneum, kas dažos gadījumos noved pie čūlas un perforācijas ar peritonīta attīstību. Klīniski izpaužas ar pēkšņām sāpēm ar zarnu koliku, vemšanu un caureju ar asinīm, atgādinot citas dabas vēdera patoloģiju (čūlaino slimību, čūlaino kolītu, dizentēriju). Vēdera sindroms parasti iet 2-3 dienu laikā. Bieži tiek novērota vēdera formas kombinācija ar nieru bojājumiem, kas izpaužas ar olbaltumvielu un asins parādu urīnā. Visbīstamākais ir zibens forma. Zibens formas ārkārtējais smagums ir saistīts ar izsitumu vispārējo raksturu, kas bieži noved pie letāliem asiņošanas rezultātiem smadzenēs un viņa apvalks.

    Diagnostika ir balstīta uz pazīmju raksturīgās triad vai tikai hemorāģisko ādas izsitumu klātbūtni.



    Granulomatosis venger

    VeGer Granulomatosis ir iekaisuma slimība kuģu ar dominējošu kaitējumu artērijām un vēnām vidējā un mazā kalibru, kā arī kuģiem mikrocirkulācijas gultas elpošanas ceļu, plaušu un nieres.

    Starp iespējamiem granulomatozes cēloņiem Grv veneneris, mikrobu vai vīrusu faktors ir visticamāk. Slimība bieži notiek pēc ARVI, hipotermijas, vakcinācijas, antibiotiku terapijas, bet var attīstīt veselus bērnus.

    Slimība sākas jebkurā vecumā, bet biežāk 40-45 gados. Ietekmē augšējo elpceļu - čūlas, nekroze parādās; Viegls - infiltrāti ar sabrukumu; Nieres - glomerulonefrīts. Divi dārzeņu granulizācijas formas - vietējā un vispārīgā veidā.

    Pirmās sūdzības granulomatozes VeGener ir galvassāpes sūdzības, ausis sāpes un muti, deguna asiņošana, hemoptysis, gadsimta pietūkums, iesnas. ENT orgānu sakāves laikā ir stingra rubera ar asinīm pārtraukta, himorīta attēls, nekromizē nazālo insultu gļotādu, mīksto debesu, mandeles. Tad deguna nodalījuma iznīcināšana, čaulas ar mīkstu un cietu debesu perforāciju. Plaušu radiogrāfijas laikā divpusēji noapaļoti infiltrāti ar sabrukumu un dobumu veidošanos.

    Ar vispārējo formu granulomatozes VeGener dažu nedēļu vai mēnešu laikā pret progresīvā nekrotisko procesu, ādas sindroms parādās galvenajā fokusā - dažādas, mezglu, hemorāģisko un pektiskiem necrotiskiem elementiem, daži pacienti attīstās miokardīts, perikardīts, bronhīts.

    Tomēr visbriesmīgākais prognotikas ziņā ir glomerulonefrīts, kas savieno šajā posmā. Tā turpina bez artērijas hipertensijas, strauji attīstās nieru mazspēja.



    Granulomatozs angiīts

    Alerģisks vaskulīts vai sodas insulta granulomatisks angiīts ir mazo un vidējo kuģu iekaisuma slimība, galvenokārt āda, perifēro nervi un plaušas. Cilvēki ir slimi 30-40 gadu vecumā.

    Slimību raksturo klīnisks priekšstats par bronhiālo astmu un asins eozinofuļu palielināšanos asinīs. Sākotnējā pacientu periodā tiek atzīmētas dažādas alerģiskas izpausmes, ieskaitot iesnas, pollinozi un bronhiālo astmu.

    Tiek pieņemts, ja persona, kurai ir alerģijas vai bronhiālo astmas simptomu vēsture, lai palielinātu eozinofilu daudzumu asinīs kombinācijā ar sistēmisku slimību, kurā tiek novērotas plaušās infiltrāti (70%) vai sakāvi vairākiem orgāniem. Diagnoze tiek apstiprināta biopsijas bojāto audu slimnīcā.



    Mikroskopiskais poliangiit

    Mikroskopiskais poliangiīts (poliarterīts) ir kuģu iekaisuma slimība, kurā kapilāri, venulas un gaismas, nieru un ādas arterioles tiek ietekmētas.

    Mikroskopiskais poliangiīts galvenokārt tiek novērots pusmūža vīriešiem. Drudža izskats, izturīgs pret antibiotiku terapiju, vājumu, svara zudumu, locītavām. Uz ādas var būt izsitumi ar čūlas izmaiņām. Plaušu attīstība ar elpas trūkumu, hemlooking un iespējamo smago plaušu asiņošanu. Atšķirībā no granulomatozes veģetāla radioloģiski, infiltrāti bez sabrukšanas ir atrodami plaušās. Ir iespējams izstrādāt hemorāģisku vai strauji kustīgu fibrozizējošu alveolītu. Nieru glomeru bojājums izpaužas ar olbaltumvielu un asins piemaisījumu parādīšanos urīnā, ir iespējams attīstīt nefrotisko sindromu. Attiecībā uz strauji šķērsošanas glomerulonefrīts 3-6 mēnešos, attīstās nieru mazspējas attēls.

    Leave a reply