Hemolītiskā anēmija ir plaša slimību grupa, kas atšķiras no attīstības mehānismu rašanās iemesliem, galvenajiem simptomiem un ārstēšanas metodēm. Hemolītiskās anēmijas galvenā iezīme ir eritrocītu sabrukums un viņu dzīves ilguma saīsināšana.
Saturs
Hemolītiskās anēmijas jēdziens
Hemolītiskā anēmija ir slimību grupa, kuras galvenā zīme ir sarkano asins šūnu palielināšanās samazināšanās. Fizioloģiskajos apstākļos eritrocītu dzīves ilgums ir 100-120 dienas. Saldētie tiek iznīcināti sinusa liesā, kā arī kaulu smadzenēs.
Bilirubīna pigments, kas izriet no eritrocītu fizioloģiskās lejupslīdes rezultātā, cirkulē asinīs brīvas (netieša) bilirubīna veidā, kas tiek transportēts uz aknu šūnu, kur, piedaloties fermentiem, iekļūst no aknu šūnām Žults pārvietojas un izceļas ar žults zarnās.
Hemolītiskajā anēmijā sakarā ar stipro sarkano asins šūnu iznīcināšanu, viņu dzīves ilgums ir saīsināts līdz 12-14 dienām. Paātrināta hemolīze (eritrocītu iznīcināšana) var būt galvenokārt intracelulāri vai intravaskulāri. Eritrocītu intracelulārais sabrukums rodas retikuloģistikas sistēmas šūnās, galvenokārt liesā, un tam ir pievienots netiešās bilirubīna pieaugums, kas tiek piešķirts ar urīnu un izkārnījumiem. Intravaskulārās hemolīzes gadījumā hemoglobīns nonāk paaugstinātā asins plazmas daudzumā un tiek atbrīvota ar urīnu nemainīgu vai hemosiderīna veidā, ko var noguldīt iekšējos orgānos un izraisīt hemosiderozi.
Hemolītiskās anēmijas iespējas
Hemolītiskā anēmija plūsmai var būt akūta vai hroniska. Visa hemolītiskā anēmija ir sadalīta iedzimtajā (iedzimta) un iegādājās.
Iedzimta hemolītiskā anēmija ir dažādu sarkano asins šūnu ģenētisko defektu sekas, kas kļūst funkcionāli bojāts un nestabils.
Iegūtā hemolītiskā anēmija ir saistīta ar dažādu faktoru ietekmi, kas veicina sarkano asins šūnu iznīcināšanu (antivielu veidošanās, hemolītiskās indes, mehāniskās ietekmes utt.).
Par iedzimta hemolītiskā anēmija ietver:
- Hemolītiskā anēmija, kas saistīta ar eritrocītu membrānas pārkāpumu (mikrosferocitoze, ovalcitoze, stomatocytosis)
- Hemolītiskā anēmija, kas saistīta ar fermentu aktivitātes pārkāpumu sarkano asins šūnās
- Hemolītiskā anēmija, kas saistīta ar globīna ķēžu struktūras vai sintēzes pārkāpumu (talasēmija, sirpjveida šūnu anēmija, anomāla hemoglobīna pārvadāšana)
Iegūtās hemolītiskās anēmijas grupa ietver:
- Hemolītiskā anēmija, kas saistīta ar antivielu ietekmi (izobūna, autoimūna)
- Hemolītiskā anēmija, kas saistīta ar eritrikas membrānas struktūras izmaiņām osmotiskās mutācijas dēļ
- Hemolītiskā anēmija, kas saistīta ar mehāniskiem bojājumiem eritrocītu apvalkam (sirds vārstuļu protēzēm, maršruts hemoglobinūrija)
- Hemolītiskā anēmija, kas saistīta ar ķīmiskiem bojājumiem sarkano asins šūnām (hemolītiskie indes, svina, smago metālu, organisko skābju)
- Hemolītiskā anēmija, kas saistīta ar E vitamīna trūkumu
- Hemolītiskā anēmija, kas saistīta ar parazītu ietekmi (malāriju)
Iedzimta hemolītiskā anēmija ir sadalīta atkarībā no erzīmķa defekta atrašanās vietas eritrocītu (membrānā, fermentiem, globīna struktūrā). Visbiežāk iedzimta pirmā grupas slimība ir mikrosferocitoze (Minkowski-shoffhara slimība). Tas ir daudz mazāk iespējams notikt ovalocitoze un stomatocytosis. Lielāko daļu šīs grupas slimību var atzīt par eritrocītu formu.
Vēl viena iedzimta anēmijas grupa ir saistīts ar deficītu eritrocīti dažādiem fermentiem. Hemolīze (samazinājuma) bieži izraisīja dažu narkotiku uzņemšana. Trešā iedzimta hemolītiskās anēmijas grupa ir saistīta ar hemoglobīna veidošanās traucējumiem, kas atspoguļojas sarkano asins šūnās un to izturību pret dažādām ietekmēm. Tipisks šīs grupas pārstāvis ir sirpjveida šūnu un mērķa šūnu anēmija (thalassemia).
Lielākā daļa no hemolītiskās anēmijas ir saistītas ar ietekmi uz antivielu sarkano asins šūnu. Īpaša forma iegūto hemolītisko anēmiju ir Markiafa-MikeKel slimība (pārredzama intravaskulārā hemolīze).
Galvenie hemolītiskās anēmijas simptomi un ārstēšana
Galvenie slimības simptomi ir atkarīgi no hemolīzes smaguma. Vairumā gadījumu pirmās pazīmes tiek konstatētas jaunības vai nobriedušos vecumā. Bērniem slimība parasti tiek konstatēta, pārbaudot viņu radinieku slimības. Sūdzības ārpus slimības paasināšanās var būt klāt.
Saasināšanās laikā, vājums, reibonis, temperatūras pieaugums. Viens no galvenajiem simptomiem ir dzelte, kas ilgu laiku var palikt vienīgā slimības pazīme. Jaujas smagums ir atkarīgs no vienas puses, no hemolīzes intensitātes, un no otras puses - par aknu spēju saistošiem brīviem bilirubīniem. Urīnā bilirubīns nav atklāts, jo bezmaksas bilirubīns neiziet cauri nierēm. Cal intensīvi krāsots tumši brūns.
Kardināls simptoms iedzimta mikrosfēra ir pieaugums liesas, kas izvirzās no zem ribas loka ar 2-3 cm. Ar ilgtermiņa hemolīzi, ir ievērojams pieaugums liesas, saistībā ar kuriem pacienti sūdzas par smagumu kreisā hipohondrija. Aknas parasti ir normāli izmēri, dažreiz tā pieaugums ir atrasts. Anēmijas sindroma smagums ir atšķirīgs. Bieži vien ir mērens hemoglobīna samazinājums. Dažiem pacientiem nav anēmijas kopumā. Hemolītisko krīžu laikā novēro vislielāko sarkano asins šūnu un hemoglobīna skaita samazināšanos.
Vidū un vecuma personām, dažreiz ir slikti ārstējamas trofiskās shin čūlas, kas saistītas ar sarkano asins šūnu sabrukumu mazos kapilāros ekstremitātēs. Slimības gaitu raksturo tā sauktie hemolītiskās krīzes, kas izpaužas straujš simptomu pieaugums pret nepārtrauktu pašreizējo hemolīzi. Hemolītiskās krīzes parasti rodas pēc infekcijām, kad Heokred, sievietēm - saistībā ar grūtniecību.
Vienīgā metode ārstēšanai pacientiem ar iedzimtu mikrosferocitozi ir liesas noņemšana, kas izrādās efektīvs 100% gadījumu. Pēc liesas noņemšanas pacientiem rodas praktiskā ārstēšana, neskatoties uz to, ka sarkanās asins šūnas saglabā savas patoloģiskās īpašības (mikrosferocitoze, osmotiskās pretestības samazināšanās). Liesas noņemšana tiek parādīta biežās hemolītiskās krīzes, skarbā anēmija, liesas infarcts, nieru kolikas.
Kā pacientu iepriekšoperatīva sagatavošana, kurā ir eritrocītu masas pārliešana.
Iegūtā autoimūna hemolītiskā anēmija ir saistīta ar pacienta antivielu organisma pieaugumu uz savām sarkanajām asins šūnām, kas pielīmē un samazinās liesā. Visbiežāk hroniska limfolicoze, limfoganuzomatoze, akūta leikēmija, sistēmisks sarkanais lupus, reimatoīdais artrīts, hronisks hepatīts un aknu cirrhors.
Strāvas piešķir akūtu un hronisku autoimūnu hemolītisko anēmiju. Ar asām formām pacientiem pēkšņi ir strauja vājums, sirdsdarbība, elpas trūkums, drudzis, dzelte. Hroniskajās formās slimība attīstās pakāpeniski. Objektīvi atklāja liesas pieaugumu, retāk - aknas.
Izvēles līdzekļi autoimūnu hemolītiskā anēmijas ārstēšanā ir glikokortikoīdu hormoni (prednizons), kas gandrīz vienmēr apstājas vai samazina hemolīzi. Priekšnoteikums ir pietiekama deva un ilgums.
Akūtā fāzē tas prasa 60-80 mg / dienā (pēc ātruma 1 mg / kg masas) no prednizolona. Tā kā prednizolona devas stāvoklis pakāpeniski samazinās līdz atbalstam. Atbalsta deva - 5-10 mg dienā. Ārstēšana tiek veikta 2-3 mēnešus pirms visām hemolīzes pazīmēm pazūd.
