Primārā trombocitoze ir hematoloģisks bojājums, kurā pastāv kaulu smadzeņu cilmes šūnu darbības pārkāpums. Tā rezultātā, asins trombocītu līmenis ievērojami palielinās ievērojami.
Saturs
Primārās trombocitozes koncepcija
Primārā trombocitoze ir hematoloģisks bojājums, kas attiecas uz mielopgroliffer-tīvi sindromu, kurā pastāv cilmes šūnu pārkāpums, ko raksturo viena vai vairāku hematopopisko kāpostu autonoma izplatība kaulu smadzenēs. Tā rezultātā, pārmērīgs skaits šūnu parādās perifērās asinīs, un dažos gadījumos, aknas un liesas. Šīs slimības, kas ir pārsteidzošas, pirmām kārtām, cilvēki, kas vecāki par 60 gadiem, ir diezgan reti bērni un jaunieši. Tātad, piemēram, trombocitozes izplatība bērnībā ir aptuveni 0,09 lietas uz miljonu bērnu vecumā no 0 līdz 14 gadiem.
Slimības simptomi
Slimības izpausmes simptomi ir mainīgi un lielākoties diagnosticēti pēc nejaušības principa, pamatojoties uz vispārējo asins analīzi, kas veikta ar pacienta vispārēju pārbaudi. Visbiežāk sastopamie simptomi ir galvassāpes. Diagnozi dažreiz tiek izvirzīta pirms trombotisko vai hemorāģisko komplikāciju izskata. Faktiski šiem pacientiem ir palielināts sarežģījumu biežums, kas saistītas ar trombocītu agregācijas pārkāpumiem.
Primārās trombocitozes diagnostikas kritēriji ir:
- Skaits trombocītu vairāk nekā 600 g / l
- Hematokrit mazāk nekā 40% vai normālas asinis
- Normāls līmenis feritīna vai normālu eritrocītu ar vidējo normālu eritrocītu tilpumu
- Normāls medullar kariotips
- Medulārās fibrozes trūkums (vai mazāk nekā 1/3, ja nav palielināts liesas un paaugstināts leikocītu līmenis asinīs)
- Morfoloģisko anomāliju vai citoģenētisko izmaiņu trūkums, kas norāda mikologālūdens sindroma klātbūtni
- Nav iemesla reaktīvās trombocitozes
Primārās trombocitozes diagnostikas kritēriji ir balstīti uz simptomu un bioloģisko datu kopumu ar kaulu smadzeņu mielogrammas klātbūtni ar izteiktu megacariocītu asdes palielināšanos, kas ir atbildīga par veidošanās veidošanos. Kaulu smadzeņu biopsija ļauj norādīt kaulu smadzeņu šūnu pieaugumu.
Primārās trombocitozes izstrādes mehānismi
Primārā trombocitozes izstrādes mehānismi vēl nav zināmi. Ir teorija klonu bojājumiem kaulu smadzenēm (tas ir, kas saistīti ar vienota šūnu patoloģiskā klona izplatīšanu). Slimība izrādās vissmagāk par klonalitātes gadījumā ar īpaši palielinātu trombozes risku.
Primārās trombocitozes ārstēšana
Pašlaik tiek izmantots primārās trombocitozes ārstēšanā, tiek izmantoti terapeitiskie preparāti kā Hydrea vai Hydrocyuria (hidroksiātrim) - tas ir antimitrijs, ko izmanto daudzus gadus. Šīs zāles ir loma trombozes riska samazināšanā, samazinot asins viskozitāti, ierobežojot leikocītu mijiedarbību ar asinsvadu sienu un samazinot sarkano asins Tauros līmeni. AntiMitotikas darbības mehānisms ir saistīts ar megakariocītu nogatavināšanas apspiešanu kaulu smadzenēs (vājās devās) un šķērslis līmējošiem trombocītiem (lielākām devām).
Interferona-alfa ir arī efektīvs līdzeklis ārstēšanas ar trombocitozi, bet to ievada tikai parenterāli, tas ir, apejot zarnas, blakusparādības narkotiku, (gripas sindroms, psihiatriskie pārkāpumi), spiesti atteikties no tās plaši izmantot šodien.
