Aplastiskā anēmija ir asins slimība, pārkāpjot kaulu smadzeņu spēju ražot asins šūnas. Agrīnie slimības simptomi ir vājums, paaugstināts nogurums, sliktas iecietīgo telpu tolerance un asiņošanas parādīšanās.
Saturs
APPLastic anēmijas jēdziens
Aplastiskā anēmija ir asins slimība, kas ietver kaulu smadzeņu spēju ražot trīs galvenos asins šūnu veidus. Pirmo reizi šī slimība tika aprakstīta ar Paul Erlich 1888. gadā. Jēdziens «Aplastiska anēmija» tika ierosināts sākumā XX gadsimtā (no vārda «Aplāzija», Nozīmē kaut vai nepietiekami attīstīto) neesamību).
Aplastiskā anēmija ir diezgan reta slimība, tas ir biežāk sastopams jauniešu cilvēkiem, vienlīdz bieži vīriešiem un sievietēm.
Aplastiskajā anēmijā ir samazinājies balto asins šūnu skaits (leikopēnija) - šī ir pirmā slimības sastāvdaļa un otrais komponents - trombocītu trūkums (trombocitopēnija), kas rada paaugstinātu infekciju vai asiņošanas risku, \ t kas ir galvenie nāves cēloņi bērniem ar aplastisko anēmiju. Ir arī trešā komponenta - anēmija, ko izraisa sarkano asins šūnu trūkums.
APPlastiskās anēmijas attīstības iemesli
Starp galvenajiem iemesliem, lai attīstītu aplastisko anēmiju, palielināta jutība pret medikamentu sagatavošanu (idiosinkrāzijai) ir liela nozīme. Visbiežāk aplastisko anēmiju izraisa hloramfenikols (levomicetīns), sulfonilamīdi, tetraciklīns, streptomicīns, butadions, zelts, barbiturāti, buccarboat, decaris, antihidroges un antihistamīni.
Starp fiziskiem faktoriem ir jāpiešķir jonizējošā starojuma ietekme. Palielināts aplastiskās anēmijas pielietojumu biežums pacientiem, kuri saņēma starojuma terapiju kaulu tēmas ierīces slimībām, kā arī radiologiem un radiologiem.
Dažiem pacientiem ar aplastisko anēmiju slimības attīstība ir saistīta ar infekcijas slimībām, piemēram, vīrusu hepatītu (A, B un C). Papildus hepatīta vīrusa, aplastiska anēmija var izraisīt epstein-barr vīrusu, herpes vīrusu, parvarus un cilvēka imūndeficīta vīrusu (HIV).
Aplastiskas anēmijas simptomi
Ir ierasts nošķirt 2 galvenās aplastiskās anēmijas grupas:
- Iedzimts (Konstitucionālā anēmija Fanconi)
- iegūst vairāku ārējo faktoru ietekmes dēļ
Agrīnās anēmijas agrīnie simptomi ietver vispārējo vājumu, paaugstinātu nogurumu, reiboni, ausis, slikto iepildītu telpu toleranci, asiņošanas parādīšanās (deguna, dzemdes, kuņģa-zarnu trakta, asiņošana ādā), nemotivētas zilumi, kaulu sāpes un locītavas. Pakāpeniski audzē uz ādas un gļotādu. Ar iedzimtu veidu aplastisko anēmiju, ādai ir raksturīga Ashton. Aknas ir nedaudz palielinājies. Liesas un perifērijas limfmezgli netiek palielināti.
Bērni ar aplastisko anēmiju palielina kaulu smadzeņu funkcijas apspiešanu.
Aplastisko anēmiju parasti raksturo smags vai viegls kurss. Ar vienkāršāko kursu aplastisko anēmiju, sarkano asins šūnu skaits nav samazināts ļoti daudz. Dažreiz dominē viens no asins šūnu veidiem, izraisot nopietnu aplastisku anēmiju.
Bieži vien ir viegls veids aplastiskā anēmija attīstās cietā veidā. Mērena smaguma gadījumā asiņošana no deguna var rasties periodiski, dažreiz ne smagas infekcijas un gaismas anēmija. Ar smagu slimības gaitu pacients pastāvīgi cieš no spēcīgas, garas asiņošanas, biežas un smagas infekcijas, izteikta anēmija.
Visbiežāk sastopamais un smagākais veids APPlastic Anēmija - Anēmija Fanconi. Bērniem ar Fanconi anēmiju bieži ir nieru vai kaulu garšu. Visbiežāk visbiežāk ir īkšķi un plaukstas kauli. Nieru attīstības defekti var ietekmēt vienu nieres, var rasties papildu nieres vai nepareiza nieru atrašanās vieta.
Slimības ārstēšana
Ārstēšana nodrošina tikai īslaicīgu kontroli pār slimību. Tomēr maziem bērniem ar smagu slimību, kas saņem ieteicamo ārstēšanas veidu (kaulu smadzeņu transplantācija), četri no pieciem izdzīvot un tiek uzskatīti par pilnībā dziedinošiem.
APPLastiskās anēmijas ārstēšana ir ļoti grūts uzdevums. Pirmais un vissvarīgākais ārstēšanas solis ir visu faktoru novēršana, kas var izraisīt anēmiju. Otrais solis ir urināla asins preparātu izmantošana. Tomēr galvenā un tikai patogēnās ārstēšanas metode APPLastic anēmija, kas ļauj paļauties uz pestīšanu pacienta dzīves, ir kaulu smadzeņu transplantācija no saderīga donora, kas veikta īpašos transplantācijas centros. Transplantācija jāveic pēc iespējas ātrāk pēc diagnozes. Bez kaulu smadzeņu pārskaitījumiem, slimība ātri progresē un vairākus mēnešus izraisa nāvi.
Bērni ar aplastisko anēmiju, ka netika veikta kaulu smadzeņu transplantācija, nevar uzskatīt par pilnībā dziedināšanu, neskatoties uz ilgstošo uzlabojumu, līdz normalizējas asins šūnu skaits. Pacientiem ar acīmredzamu atveseļošanos no aplastiskās anēmijas dažu gadu laikā, atkārtošanās slimības. Pat uzlabošanas laikā asins šūnu skaits ir zem normas, tomēr vairāku gadu desmitu gadījumā samazinājuma pakāpe var būt virs bīstamo robežvērtību. Slimību leikēmijas biežums pacientiem ar aplastisko anēmiju ir augstāka nekā pacientiem bez aplastiskas anēmijas.
Ja nav iespējams izvēlēties donoru kā pamata narkotiku, ko izmanto imūnsupresantu ciklosporīnu a. Pacientiem ar ne-smagu aplastisko anēmiju, šīs narkotiku lietošana ļauj jums skaitīt dažos gadījumos. Pašlaik lielākie pētniecības centri turpina studēt jaunus aplastiskās anēmijas ārstēšanas veidus.
