Virsnieru dziedzeri rada dažus hormonus, kas regulē daudzus procesus organismā. Virsnieru dziedzeru normālās darbības pārkāpums var izraisīt smagu attīstību. Virsnieru dziedzeru patoloģija ir saistīta ar asins hormonu samazināšanos vai palielināšanos.
Saturs
Virsnieru slimību koncepcija bērniem
Katrs hormonālais dzelzs ražo hormonālu noslēpumu (ķīmisko savienojumu), kas nonāk asins plūsmā. Virsnieru hormoni ir iesaistīti vielu metabolismā (visu ķīmisko, fizisko un enerģētikas procesu kompleksi, kas rodas dzīvos audos un šūnās), uzturēt ūdens apmaiņu, regulējot sāļus, pielāgojot matu augšanu uz kaunuma, kas ir asu depresijas un uz sejas ( tā saukto dzimumorgānu veģetāciju) un veģetatīvās nervu sistēmas funkcionālo darbību.
Virsnieru dziedzeri ir tieši virs katra nieru augšējās daļas un sastāv no diviem slāņiem: smadzenes un kortikālās. Katrs slānis ražo noteiktus hormonus, kuru darbību regulē hipotalāma un hipofisome. Virsnieru dziedzeru funkcija ietekmē arī tādus tādus faktorus kā sāļu uzņemšana, bads, stress, kas rodas traumu vai slimību dēļ.
Virsnieru dziedzeru kortikālais slānis rada tādus hormonus kā kortizonu, aldosteronu, kortikosteronu, androgēnus. Kortizons kontrolē iekaisuma procesu, stimulē muskuļu, asins šūnu un taukaudu fermentu aktivitāti, veicina cukura uzkrāšanos aknās. Aldosterons regulē dzimuma veģetācijas pieaugumu pusaudža gados, kā arī hipotalāma-hipofīzes un seksuālo sistēmu darbība. Adrenalīns un noradrenalīns, spriedzes smadzeņu slāņa virsnieru dziedzeri, piedalās regulē asinsspiediena un vielmaiņas funkcijas, lai saglabātu noteiktu līmeni cukura saturu un neitrālu taukskābju asinīs. Viena no hormonu pārpalikums var izraisīt asinsspiediena pacelšanu.
Kad vītnieru funkcija ir traucēta, var attīstīties smags dzīvībai bīstams stāvoklis. Tomēr ar pareizu un savlaicīgu ārstēšanu, bērni ar akūtu nepietiekamību virsnieru dziedzeru, kā likums, pilnībā atgūt.
Adrenālā garozāta funkcijas pārkāpums ietver divas galvenās formas:
- hipokortisms (hormonu ražošana zem normāla)
- Hiperkorticisms (hormonu ražošana pārsniedz normu)
Visbiežāk sastopamās hipokorticisma formas ir Adisonas slimība un iedzimta virsnieru garozas trūkums. Visbiežāk forma hiperkorticisma ir cushing sindroms. Virsnieru dziedzeru smadzeņu slāņa slimības ir smadzeņu slāņa audzējs - feochromocitoma.
Virsnieru mazspējas (Addison slimība) galvenie simptomi
Virsnieru dziedzeru - patoloģijas nepietiekamība, kas ir atzīmēta nepietiekami attīstīt vai traucēta adnalal garozas dēļ dažādu slimību dēļ (piemēram, akūtu asins zudums, tuberkulozes, autoimūnas slimības - kad imūnsistēma sāk rīkoties pret saviem pašu audiem ķermenis) un samazina hormonu sintēzi. Tā kā joprojām tiek radīts zināms hormonu daudzums, simptomi var neparādīties, līdz notiek situācija, kas prasa virsnieru garozas sekrēcijas aktivitātes pieaugumu, piemēram, vienlaicīgu slimību gadījumā, traumas, stress, kas rodas ķirurģiskas iejaukšanās dēļ.
Virsnieru dziedzeru nepietiekamība bieži vien ir autoimūnu slimību sekas, kas saistītas ar specifisku kuņģa šūnu iznīcināšanu, kas noved pie anēmijas, kā arī vairogdziedzera šūnas, parathērroīds, aizkuņģa dziedzeris. Virsnieru dziedzeru nepietiekamībai, apetītes zudums, svars un šķidrums, hipoglikēmija (glikozes līmeņa samazināšana) un krampji. Bieži vien ir caureja, vemšana, sāpes vēderā, mainot ādas pigmentāciju (zelta-bronzas ādas), īpaši ādas krokās, uz sejas, kakla, muguras, plaukstām un locītavām. Var būt tumšāka āda dzimumorgānu, elkoņa, kā arī daudz izkaisīti tumši molu vai vasaras raibumi. Pelēki vai brūni pigmenta plankumi var periodiski parādīties uz vaigiem, smaganām, valodai.
Ar pareizu un savlaicīgu ārstēšanu, visi simptomi un pazīmes virsnieru mazspēju pazūd, un bērns aug un attīstās normāli.
Virsnieru garozas iedzimta hiperplāzijas galvenās izpausmes
Virsnieru dziedzeru iedzimta hiperplāzijas (pārmērīga attīstība) cēlonis ir nepietiekamība, kas nepieciešami attiecīgo hormonu sintēzei, jo īpaši kortizonu. Tā kā šī slimība ir mantota recesīvā tipa, bērns tā, ka slimība izpaužas, jāsaņem viens bojāts genoms no Tēva un no mātes.
Ja nav enzīmu, kas nepieciešami hormonu sintēzei, kortizons netiek ražots pienācīgā daudzumā un lai kompensētu šo trūkumu, hipofīzes hormona pieauguma sintēze, kuru pārmērīga ražošana izraisa virsnieru dziedzeru pieaugumu un uzlabo androgēnu produkti (hormoni, kas kontrolē vīriešu seksuālo aktivitāti). Tomēr fermentu satura samazināšanās pakāpe neietekmē androgēna sintēzi. Pārmērīgi androgēnu produkti pārkāpj normālu izaugsmi un attīstību. Aptuveni puse no slimiem bērniem ir aldosterona sintēzes pārkāpums, un tie cieš no šī hormona samazināta sintēzes un sāļu zuduma, kas ved uz dehidratāciju, paralītisko asinsvadu un nāves paplašināšanu.
Ja nav pienācīgas ārstēšanas bērniem ar iedzimtu hiperplāziju, virsnieru aizkavēta seksuālā attīstība un dzimumorgānu vai nepietiekami attīstība. Meitenēm ir vīruss, lieko matu augšanu uz sejas, reizēm baldness, menstruāciju trūkums un krūšu dziedzeru attīstība; lieko tauku uzkrāšanos; zema balss. Tomēr ārstēšanā bērni aug un attīstās normāli. Iedzīvas ārējo dzimumorgānu attīstības anomālijas var labot ķirurģiski.
Kušinga sindroms
Cushing sindroms ir reti sastopams krūts un bērnībā. Izņēmumi ir gadījumi, kad šo slimību izraisa glikokortikoīdu, tostarp kortizona (hidrokortizona) izmantošana, predisons (prednizons), deksametazona, dažādu slimību ārstēšanai (piemēram, nefrīze vai \ tVēlas astmu). Tādā gadījumā, ja Cushing sindroms nav glikokortikoīdu sekas, tās notikuma cēlonis var būt virsnieru dziedzeru audzējs vai hipofīzes. Šie audzēji parasti parādās bērna dzīves pirmajā dienā un mēdz metastazizēt.
Cusing sindromam ir raksturīgi šādi simptomi un zīmes:
- liekais svars
- Lēna izaugsme
- Samazināta muskuļu masa
- Muskuļu vājums
- Ādas retināšana
- Tendence uz zilumu izskatu
- Glikozes tolerances samazināšana
Šīs pazīmes ir sekas, kas pārsniedz kortizonu (vai citus sintētiskus glikokortikoīdus). Ir pārmērīga tauku nogulsnēšanās uz vēdera, krūtīm, muguras, pleciem, seja kļūst bieza un apaļa (tā sauktā «Mēness formas seja»), uz vēdera, krūtīm, muguras muguras, gūžas parādās sarkanas vai purpura svītras.
Ar savlaicīgu ķirurģisku, narkotiku vai radioloģisko ārstēšanu, prognoze bērniem ar labdabīgu hipofīzes audzējiem un virsnieru dziedzeri parasti ir labvēlīga, bērniem ar vēzi, prognoze ir mazāk labvēlīga, jo vēža šūnas mēdz agrīnās metastāzes.
Foohomocytoma simptomi
Galvenā slimība virsnieru garozā ir smadzeņu slāņa audzējs (feochromocytoma). Šajā slimībā ir atzīmēts asinsspiediena paaugstināšanās un adrenalīna un norepinefrīna ražošana. Šo hormonu pārmērīga attīstība izraisa sirds izejas palielināšanos, ķermeņa temperatūras un sirdsdarbības pieaugumu, hiperglikēmiju (cukura līmeni asinīs). Bērns kļūst nemierīgs, nervu, uzbudināms, viņam ir pārkāpts sirds saīsinājumu ritms. Pārmērīgs norepinefrīns neizraisa šādu efektu, bet palēnina sirdsdarbību. Bērns var attīstīt asu retinopātiju, kas saistīta ar asinsspiediena palielināšanos, slimība, kurā tīklene ir bojāta, redzes asuma samazināšanās sekas.
Virsnieru slimību komplikācijas
Galvenā virsnieru slimību sarežģīšana ir virsnieru krīze, kas saistīta ar virsnieru garozas nespēju darboties normāli un nodrošināt pietiekamu hormonu ražošanu stresa situācijās, ko izraisa slimības, traumas vai ķirurģiskas iejaukšanās.
Pēkšņu smagu krīžu attīstībā un nepieciešamās ārstēšanas neesamību situācija kļūst dzīvībai bīstama (virsnieru krīze var attīstīties baktēriju meningītu).
Bērniem ar iedzimtu hiperplāziju no virsnieru garozas virsnieru krīzes pēkšņi rodas pārmērīgā sāļu un šķidrumu zuduma 7-11 dienas pēc dzimšanas, kad satura sāļi pastāvīgā pārtikā bērnam ir zems un slimība netiek atpazīta. Bērnam ir dehidratācija, straujš asinsspiediena kritums, sakarā ar elektrolītu zudumu (galvenajiem ķermeņa sāļiem) ar urīnu. Ja nav medicīniskās aprūpes, ir liels bērna sirds risks. Līdzīgas krīzes var rasties jebkurā vecumā, ja ir ievērojami ierobežots daudzums narkotiku, ūdens un pārtikas, ko bērns saņēma vairākas dienas slimībās vai stresa situācijās.
Virsnieru slimību profilakse
Tā kā virsnieru dziedzeru slimības nav iespējams novērst, tad jaundzimušo agrīna ārstēšana palīdzēs izvairīties no iespējamās nepareizas izaugsmes un attīstības. Turklāt var brīdināt virsnieru krīzi, ja palielinātos enerģijas izdevumus bērniem ar virsnieru defektiem slimību laikā, traumas, ķirurģiskas kļūmes.
Bērniem nepārtraukti jāveic īpašas etiķetes ar tām, kur ir norādīta atsevišķa hormonālo narkotiku saņemšanas diagramma. Šādā gadījumā tiks pieņemti nepieciešamie pasākumi krīzes situācijā, pat ja dzimtene nav tuvu.
Vecāki, kuriem ir bērni ar virsnieru slimībām vai laulātajiem, kuri plāno būt bērna piedzimšanai, bet virsnieru slimības ģimenē jākonsultējas ar ģenētiku.
