Par Marfana sindroma ārstēšanu

Saturs

  • Medicia ārstēšana
  • Ķirurģija


  • Medicia ārstēšana

    Par Marfana sindroma ārstēšanuDiemžēl vēl nav atraduši līdzekļus, lai normalizētu apmaiņu saistaudos pacientiem ar Martan sindromu. Lai gan daži uzlabojumi tiek novēroti ar ilgstošu anabolisko steroīdu un lielo C vitamīna devu lietošanu.

    Narkotiku ārstēšanas pamats ir B-adrenoblockers mērķis. Aortas paplašināšanas gadījumā un jo īpaši regurgitācijas klātbūtnē (reversā asins plūsma), tās samazina aortas emisiju un attiecīgi slodzi uz sienām, pielāgojot pievienoto arteriālo hipertensiju. Propranolola deva var būt no 40 līdz 200 mg / dienā. Tā kā pieredze rāda izdevīgāk izmantot izturīgus B-adrenoblastorus, piemēram, atenolol devā 25 līdz 150 mg dienā.

    Regharmitation ar mitrālā vārsta prolapss, aritmija prasa arī B-adrenoblockers iecelšanu. Tiek uzskatīts, ka B-adrenoblasti novērš pēkšņas nāves risku pacientiem ar Marfan sindromu. Tomēr ir arī jāzina, ka B-adrenobloklāri var sekmēt pacienta stāvokļa pasliktināšanos, kas izpaužas reibonis, vājums, darba spējas samazināšanās, jo īpaši jauniešiem ar hipotensiju.

    Skelets ar marfāna sindromu patoloģija parasti tiek atklāta vecumam 5 gadus un dažreiz progresu ar neticamu ātrumu, lai gan ekstremitāšu un pirkstu garenie izmēri ir tā sauktie dollyoshelomelia un arahanodaktilija jau ir pamanāma jaundzimušajam. Tiek uzskatīts, ka šādos gadījumos dažu makroelementu (kalcija, magnija, cinka, vara) un proteīnu trūkums, kas piedalās «Būvniecība» saistaudi, lai viņi sāk runāt par pārtikas piedevu efektivitāti, kas satur iepriekš minētos makroelementus, kā arī hialuronskābi, vikasolu, secopalcyferol.

    Pacientu ar Marfāna sindroma asinīm bieži tiek atzīmēts paaugstināts somatotropiskā hormona līmenis, tāpēc «Pārmērīgas izaugsmes apspiešana» Ieteicams izmantot augstas log Entripats uzturā no agras bērnības, lai samazinātu sekrēciju somatotropiskā hormona.

    Pacientiem ar Marfan sindromu jāietver pietiekams daudzums magnija (pētījumi par laboratorijas dzīvniekiem, parādīja, ka ar mākslīgiem bojājumiem Aorta, turpmākajā uzturā ar augstu magnija saturu, ātrāk atgūstot defektu, nekā ar diētu ar normāls un zems saturs). Tā kā magnija preparātu izmantošana izraisa magnija deficīta narkotiku korekciju mitrālā vārsta prolapss.

    Priekšzīmīga diagramma terapijas (ārstēšana), kas ietekmē savienojošos audus saskaņā ar Marfana sindromu obligāti jāietver askorbīnskābe (ja nav oksalūrijas un urolīta patoloģijas) kokteiļu veidā ar pienu, jogurtu; Deva - no 1,0 līdz 4,0 g dienā atkarībā no vecuma. Ieteicams sagatavot glikozamīna sulfātu; Deva vecumā no 12 gadiem un pieaugušajiem - 1,5 g vienu reizi dienā ēdienu laikā, dzert ar lielu daudzumu ūdens; Kurss - 1,5 mēneši. Nākamajā gadā jūs varat izmantot zāles, kas satur hondroitinixulfate. Deva: bērni, kas jaunāki par 1 gadu - 250 mg, no 1 gada līdz 5 gadiem - 500 mg, no 6 līdz 12 gadiem - 500-750 mg, pieaugušie - 1,5-2,0 g ēdienu laikā; Dzert ar lielu ūdens; Kurss - 2 mēneši. Arī dzintara skābe var tikt iekļauta ārstēšanas gaitā (100 mg kapsulā); 1-2 kapsulas 2 reizes dienā, kurss - 3 nedēļas. Plaši izmanto magnija preparātus.

    Vēl viens ieteicams sagatavošanās - hlorīda karnitīns, 20% risinājums; Deva bērniem vecumā no 1 gada - 5-10 pilieni, no 1 gadu līdz 6 gadiem - 15 pilieni, no 6 līdz 12 gadiem - 30-40 pilieni, vairāk nekā 12 gadus vecs - 1 tējkarote 3 reizes dienā, pēc ēšanas; Kurss - 1 mēnesis. Bieži ieteicams arī vitamīnu un minerālvielu kompleksi - 1 mēnesis; Piedevas, kas satur L-lizīnu; deva - atkarībā no vecuma; Reģistratūras daudzveidība - 2 reizes dienā; Kurss - 1 mēnesis; tokoferols; Deva vecumā no 12 gadiem un pieaugušajiem no 400 līdz 800 SV dienā.; Kurss - 3 nedēļas.


    Ķirurģija

    Ar aortas aneurizmu, atdalot aneurismu, aortas vārsta priekšzīmi ar sirds mazspējas simptomiem ar Marfana sindromu var palīdzēt tikai operatīvā ārstēšana. Ķirurģiskas ārstēšanas metodes ir sava liecība par protezēšanu: aneurysmatic pagarināts aorta (vairāk nekā 6 cm) aizstāj ar endo- vai exoprotēze. Kad mitrālā vārsta prolapss gadījumā «Stabils», pat izteikta regurgitācija (asins plūsma pretējā virzienā), vārsta protezēšana nerada, jo tam ir salīdzinoši labvēlīgs kurss un prognoze, ja nav komplikāciju. Ar strauju regurgitācijas progresēšanu, lai izteiktu vai pievienošanos kreisā kambara atteice, ir nepieciešama mitrālā vārsta nomaiņa. Visos pacientiem ar aortas patoloģiju un mitruma vārstu, pastāv infekcioza endokardīta risks, tāpēc mazo un lielo darbības intervences gadījumā jāveic primārās antibiotiku novēršana.

    Krūšu un mugurkaula deformāciju operatīvā apstrāde ir traumatiska procedūra, bieži vien sarežģī pleirīta, perikardīts, pneimonija agrīnā un novēlotā pēcoperācijas periodā. Jautājums par torakoplastikas iespējamību krūtīs tika atkārtoti apspriests pie simpozijiem, kas veltīta saistaudu patoloģijām, un šodien dažādu reģionu speciālisti pieņēma nostāju, noliedzot torakoplastikas iespējamību Martan sindromā.

    Saskaņā ar jaunākajiem datiem pēcoperācijas mirstība pacientiem ar Martan sindromu pastāvīgi samazinās (kas nevar tikai priecāties). Pēc darbībām, kas veiktas, izmantojot protezēšanas, pacienti ir pilnībā spējīgi.

    Un tagad daži vārdi par pacientu darbību. Fiziskā piepūle nav izslēgta, bet jums ir jāatceras, ka viss ir labs mērenībā. Sazinies ar kontaktu, kā arī grupu, spēļu sporta un smaguma darbu, ir skaidri negatīvi pieņemts. Laipni lūdzam peldēšanu.

    Leave a reply