Kas ir iChthythyosis? Kādi ir iChthyosis? Kā ir ārstēšana ar iChthyosis? Atbildes uz šiem jautājumiem jūs atradīsiet rakstā.
Saturs
veikt neviendabīgu (heterogēnu) grupu, kas raksturīga
Pārmērīga ādas pīlings. Jēdziens «ihthyosis» Nāk no grieķu «Ihththy», Nozīme «zivis». Visbiežāk tiekas iedzimta
Ichthyosisu formas, bet šīs valsts rašanās nav izslēgta
attiecībā uz citām slimībām.
Tā ir visizplatītākā iedzimtu slimību forma
ENOT (1: 3000 - 1: 4500 iedzīvotāji). Slimības cēlonis nav zināms.
Atšķiras vairākas klīniskās formas, ko izraisa dažādas grupas
mutantu gēni, kuru bioķīmiskais defekts beidzot nav
dekodēt. Dodiet lielu nozīmi A vitamīna nepietiekamībai,
Endokrinopātija (endokrīno dziedzeru darbības pārkāpums - vairogdziedzera, dīgļu pitpofunkcija.
Veidot iChthyosis
Parastā (vulgāra) iChthyosis - Visbiežāk sastopamā forma.
To manto autosomāls dominējošs veids (mantojums tiek nosūtīts bērniem no
Vecāki ar iedzimtu formu
Slimības). Attīstās pirmajā 2-3
Bērna dzīves gads, un to raksturo sausas ādas griešana, izglītība
Uz baltās vistas vai pelēcīgas krāsas virsmas smagā krāsā
Gadījumi iegūst skatu uz brūnām plāksnēm un rupjām plāksnēm, blīvs
pieskarties. Lielu ādas krokām un krokām joprojām nav ietekmēta.
Uz pīlinga sejas parasti ir nenozīmīga, uz plaukstām un zolēm
uzsvērt ādas līniju zīmējumu. Podēšana ir samazināta, iespējams
Distrofy nagu plāksnēm un matiem. Parastā Ichthyosis ir bieži
kopā ar atopisko dermatītu, seborejas ekzēmu, bronhu
Astma. Ādas stāvoklis uzlabojas ar vecumu, vasarā un kad
Augsts mitrums, pasliktinās aukstā sausā laikā.
Abortive iChthyosis - Viegli plūstošs šķirne
Parastā ichthyosis, ko raksturo sausa āda un raupjums
Ar nelielu kubu cīnītāju klātbūtni uz plašām virsmām
ekstremitātes un sēžamvieta.
Balta iChthyosis Atšķiras no baltajiem svariem.
Ielikt adatu - Klātbūtne kārpu radzenes formā smailu tapas un adatas.
Vienkāršs (cīnīties, pitiriaziforous) iChthyosis - Nelielu (līdz 0,5 cm) veidošanās no pelēkā sīšām svariem, kas piestiprināti pie ādas tikai centrālajā daļā.
Buru formas iChthyosis - Biezu svārstību klātbūtne, kas ir cieši blakus viens otram, piemēram, vairogiem (atgādina čūska ādu).
Melnā iChthyosis Atšķiras brūnganās melnās skalās, cieši sēžot uz ādas.
Brilliant Ichthyosis - Svaru pārredzamība un to lokalizācija galvenokārt uz ekstremitātēm.
X-Hooked Ichthyosis izstrādā, kā likums, jo
Placentas steroīdu sulfatease nepietiekamība. Atšķirībā no otra
parastā Ichthyosis, viņš var pastāvēt no dzimšanas. Pilnīga klīniskā
Attēls ir novērots tikai zēniem. Svari ir lielāki
Izmēri nekā ar parasto iChthyosis, brūngani krāsu. Sakāve
Plašāka, process var būt iesaistīts procesā, kaklā, kaklā, aizmugurē
kājas, lieces virsmas ekstremitātēm, mazākā mērā atpakaļ,
Galvas daļa no galvas. Intensīvāka nekā tad, kad parasts
ihthythyosis pārsteidza vēders. Neietekmē ādas palmas un zoles. Bieži vērojams mākoņains
Radzene, hipogonādisms (dzimumorgānu orgānu mazināšana), kriptorchisms (viena vai abu olu trūkums sēkliniekos) \ t. Var novērot dažādas vices
Attīstība (microcephaly, stenoze no vārtiem, skeleta anomālijas),
garīga atpalicība.
Ihthythyosis eritrodermija (Iedzimta iChthyosis
Erythrodermia Brock). Klīniskā atšķirība no parastās Ichthyosis ir
Iekārta esamība no dzimšanas.
Eritrodermija Ichtyoziforyoal iedzimta buldoze (hiperkeratoze
Epidermolīts) - burbuļu izglītība un simptomu klātbūtne
Nikolsky (Epidermas komplekts ar burbuļu veidošanos: āda kļūst
Līdzīgi kā cigarešu papīrs).
Erythrodermia Ichthoziforoziskā iedzimta Norborāla - izglītība
lielas svari, kas cieši piestiprināti pie ādas (īpaši in
Ādas krokas), paātrināta nagu un matu augšana, hiperhidroze
Plaukstas un zoles.
Iedzimts - iedzimta iChthyosis, kas rodas intrauterīna attīstības periodā un atklāja jaundzimušo.
Iegādājās Ichthyosis. Sausas, pīlinga ādas attīstība
obligāti sakarā ar iedzimtu iemeslu dēļ. Tas notiek
Ļaundabīgi audzēji, pārtikas traucējumi, apmaiņas traucējumi,
Medicīniskā terapija. Par ļaundabīgiem audzējiem tiek atzīmēts
Dermālā lipīdu sintēzes samazināšana, Malabsorbcija (traucēta sūkšanas sindroms, ko raksturo traucējumi
Sūkšana tievajās zarnās viena vai vairāku barības vielu un notikumu
Valūtas procesu pārkāpumi), imūns
Pārkāpumi. Daudziem pārtikas traucējumiem pavada patoloģiska
Izmaiņas metabolismā A vitamīns. Hroniska nieru
Nepietiekamība noved pie hipervitaminoze - tas izraisa degradāciju
un ādas pīlings. Hypovitaminosis a- folikulu hiperkeratozes cēlonis
Un sausa āda. Mehānismi narkotiku Ichthyosisos ir atšķirīgi.
Ichthyosis diagnoze
Iedzimtas iChthyosis pirmsdzemdību diagnostika tiek veikta
Atbilstošā ģimenes vēsture. Augļa ādas biopsija
starp 19. un 21. nedēļām var atklāt raga slāņa sabiezēšanu, kas nav
Novēroja normāli līdz 24. nedēļai. Tas atbilst plāksnei
Ichtioze, epidermolytic hiperkeratoze, «Harlequin augļi».
Ārstē iChthyosis
- Praktiski ar visām Ichthyosis veidiem - vitamīnu kursi 2-3 mēnešiem 2-3 reizes gadā vai Tigazon (etretinat);
- Ar sausu iChthyosisos eritrodermiju un lamellar Ichthyosis -
Etretinat, izotretinoīns 0,5 mg / kg. Retinoīdi ir kontrindicēti
grūtniecība;
- ar bullous formu - cloxacilīnu vai eritromicīnu;
- Keratolīts nozīmē: 6% salicyl ziede, 5-10% ziede ar urīnvielu.
Iegūtās iChthyosis kurss parasti tiek atvieglota ārstēšanā
Galvenā slimība. Iedzimta Ichthyosish terapija ir sarežģīta, jo īpaši viņa
Smagas formas.
