Kas ir Zhilber sindroms, simptomi, diagnostika, kādus pasākumus veic gastroenterologi un terapeiti. Nepieciešamo diētu un analīzi, kad SZH.
Saturs
Zhilbera sindroms (-i) attiecas uz ģenētiskām slimībām un noved pie bilirubīna apmaiņas pārkāpuma, kas var izraisīt labdabīgu nepārvaramu hiperbilirirubīnu. Bilirubīna apmaiņa ir pārkāpta glikuronlontransferāzes trūkuma dēļ — Īpašs aknu enzīms. Tas arī izraisa nepievilcīgo bilirubīna līmeni asinīs un rašanos dzelte. Grūtniecības laikā Zhilberas sindroms parasti neietekmē augļus. SZ klātbūtne palielina risku, ka attīstās gallway slimība.
Zhilberas sindroma simptomi
Mājokļu sindroma simptomi izpaužas vairāk izteikti ar stresu, fizisku piepūli, nepietiekams uzturs pēc vīrusu slimībām un alkohola lietošanas dēļ un dažām zālēm. Par Zhilberas slimību, raksturojums:
- astēnija;
- Scler un gļotādas dzeltēšana (ne vienmēr ne vienmēr tiek novērota ādas klātbūtība);
- aknu sāpes;
- paaugstināts bilirubīna līmenis asinīs;
- Kuņģa un sāpīga gremošanas pārkāpums.
Zhilberas sindroms ir iedzimts, šajā gadījumā simptomi izpaužas no 12 līdz 30 gadiem. Otrā veida sindroms — Postgepatīta hiperbilirubinēmija, kas izpaužas pēc nodota vīrusa hepatīta. Otrajā gadījumā ir nepieciešams veikt diferenciāldiagnostiku, lai nejaucāt SZH ar hronisku hepatītu.
Zhilberas sindroma diagnostika
Diagnostikas pētniecībai un terapeitisko pasākumu plānošanai ir jāatsaucas uz terapeitu, ģenētiku, hematologu un gastroenterologu (hematologs). Ja Zhilberas sindroms ir aizdomas, papildus anamnēzes un fiziskās pārbaudes vākšanai tiek piešķirtas šādas diagnostikas metodes:
- Vispārējā asins analīze — Kad SZH novēro hemoglobīna pieaugumu (>160 g / l), iespējams, retikulozes izskats un osmotiskā rezistence eritrocītu.
- Asins ķīmija — Bilirubīns var sasniegt 6 mg / dl, bet būtībā neieslēdz 3 mg / dl robežu. Parametri, kas nosaka aknu funkciju paliek normāli. Alkaline fosfatāze var palielināties.
- Pcr — Ģenētiskais marķieris SZH — Tapelu skaits UGT1A1 GENE veicinātāja ķēdē.
- Ultraskaņas žultspūšļa un divpadsmitpirkstu zondēšanas — Gandrīz visi pacienti ar SZ tiek novēroti izmaiņas bioķīmiskā sastāvā žults.
- Biopsijas aknas — Iespējamās patoloģiskās izmaiņas organismā.
- Paraugs ar badu — Ja nav nepietiekama uztura, tas nozīmē bilirubīna pieaugumu serumā.
- Paraugs ar fenobarbitālu — Fenobarbitāla izmantošana uz SZH fona veicina ne konjugētu bilirubīna līmeni.
- Paraugs ar nikotīna skābi, kad SZH izraisa nepieklājīgo bilirubīna saturu. Tā pati reakcija notiek, kad tiek ieviesta rifampicīns.
Ārsts var iecelt papildu pētījumu un veicot diferenciālo diagnostiku SZH ar citu hiperbirubinēmiju.
Zhilberas slimības ārstēšana
Prognoze ir diezgan labvēlīga, jo mājokļu slimība ir samērā droša un īpaša ārstēšana nav nepieciešama (tas ir diezgan mājsaimniecības raksturs). Terapijas pamats atbilst parastajam režīmam, darbam un atpūtai. Saņemšanas laikā jums ir jāatbilst diētas numuram 5 (taukainas un ceptas pārtikas, alkohola attīrīšana, ņemiet vitamīnus un holerētiku. Terapeits var piešķirt hepatoprotektoru kursu. Ir svarīgi atcerēties, ka jums nevajadzētu izmantot siltu fizioloģiju. SZH ārstēšana ir vērsta uz uridindiphosphate glikuronlontransfosfāta (aknu enzīmu) normālā līmeņa atjaunošanu un vispārējās pacientu labklājības stabilizāciju.
Ir nepieciešams konsultēties ar terapeitu un hepatologu, kuras zāles var piemērot pret Zhilber sindroma fonu, un no kura tai būs atteikties (piemēram, anaboliskie steroīdi, glikokortikoīdi, kofeīns un paracetamols var uzlabot dzeltes izpausmi ).
