Kas ir Recklinghausen slimība

Saturs

  • Neirofibroms, viņa ir fibronew
  • Reflinghausen slimība



  • Neirofibroms, viņa ir fibronew

    Kas ir Recklinghausen slimībaKā likums, nervu audzēji ir labdabīgi audzēji, kas ietekmē galveno nervu mucu vai tās filiāles. Lai gan jebkurš nervs cieš, ieskaitot mugurkaula saknes un zirgu asti, biežāk audzēji ir subkutāni formā mīksto veidojumu, dažreiz sarkanā, (ar bojājumiem ādas nerviem, izpaužas sevi ar vairākiem elastīgiem viegli taustāmiem mezgliem).
    Ir divas galvenās nervu audzēju šķirnes: Swannomes un Neurofibomes.

    Neurofibrome (fibronroma) - labdabīga perifērijas nervu, kas attīstās no Schwann šūnām un šūnām, ko sauc par fibroblasti. Reizēm tiek izturēta ļaundabīga transformācija.

    Kā likums, nervu audzēji ir labdabīgi audzēji, kas ietekmē galveno nervu mucu vai tās filiāles. Lai gan jebkurš nervs cieš, ieskaitot mugurkaula saknes un zirgu asti, biežāk audzēji ir subkutāni formā mīksto veidojumu, dažreiz sarkanā, (ar bojājumiem ādas nerviem, izpaužas sevi ar vairākiem elastīgiem viegli taustāmiem mezgliem).

    Neirofibromi ir biežāk vairāki. Viņi var nomirt. Neurofibomes - iurofibromatestose tipa raksturīgā iezīme. Šajā slimībā neirofibrom skaits atšķiras no viena līdz vairākiem tūkstošiem.

    Neurofibomes visbiežāk ir asimptomātiskas, bet lokalizācijas laikā slēgtā telpā (piemēram, starpskriemeļu atvērumā) var izraisīt radikulopātiju vai neiropātiju.


    Neurofibomes var pakļaut ļaundabīgu reinkarnāciju neurofibrīnos.

    Reflinghausen slimība


    Tātad, kas ir slimības recidhausen?

    I tipa neirofibromatozi vai neurlinghausen slimību raksturo neirofibromi, kā arī fokusa ādas hiperpigmentācija - tā sauktie krāsu kafijas ar pienu ar pienu. Vismaz sešas kafijas krāsas plankumu identifikācija ar piena diametru virs 1,5 cm ļauj diagnosticēt neirofibromatestozes tipu.

    Citas slimības izpausmes ietver:
    • Labdabīgas Iris audzēji (tā sauktie ķērpji mezgliņi),
    • Līdzīgi kā vasaras vasaras raibumi padusēs,
    • Tibijas viltus locītava.

    Turklāt ir iespējams:

    • hydrocephalus,
    • skolioze,
    • Zems pieaugums,
    • Artēriju hipertensija,
    • garīga atpalicība.

    Slimības cēlonis ir gēna mutācija, ko sauc par NF1.


    I tipa neirofibromatosis, ievērojami palielināja risku, ka risks saslimt ar slimībām, piemēram, plexius neirofibrīnu, redzes nerva glyome, feochromocitoma, meningioma, astrocytoma.

    Leave a reply