Primārā imūndeficīta ir iedzimtas imūnsistēmas pārkāpumi, kas attīstās ģenētisko traucējumu dēļ. Primārās imūndeficīta formas ir komplementa, fagocitozes sistēmas nepietiekamība, kā arī humorālā un šūnu imunitāte.
Saturs
Primārā imūndeficīta koncepcija
Primārā imūndeficīta ir iedzimta imūnsistēmas traucējumi, kas saistīti ar viena vai vairāku imūnsistēmas komponentu ģenētiskajiem defektiem, proti, papildinot, fagocitozi, humorālo un mobilo imunitāti. Visu veidu primārās imūndeficīta kopīga iezīme ir hronisku infekciju klātbūtne, kas ietekmē dažādus orgānus un audus, un, kā likums, ko izraisa oportūnistiska mikroflora. Opportunistu infekcijas ir liela dažādu infekcijas slimību grupa. Tā apvieno tos, ka tie notiek tikai ar izteiktu samazināšanos imunitāti. Veselā personā vai personai ar labu imunitātes stāvokli, šīs slimības parasti nenotiek vai turpinās viegli.
Saskaņā ar šo klasifikāciju primārie imūndeficieni ir sadalīti 5 grupās:
- Nepietiekamība humorālās imunitātes
- Mobilā imunitātes nepietiekamība
- Kombinēta nepietiekamība humorālo un šūnu imunitāti
- Foocyte deficīts
- Nespēja papildināt
Pamata modernā primārā imūndeficīta klasifikācijas ir viena vai cita imunitātes līmeņa priekšrocība.
Fogocitozes trūkums
Fagocīta deficīts ir 10-15% no visa primārā imūndeficīta. Phagocyte deficīts ir saistīts ar traucējumiem (izaugsmi), diferenciāciju, chemotixis (šūnu šūnu reakcija, reaģējot uz ķimikāliju iedarbību) neitrofilu un makrofāgu - šūnas aktīvi iesaistītas fagocitozes, un faktiski pārkāpj fagocitozes procesu.
Phagocītiskās šūnas (šūnas, kas piedalās phagocitozi), pārstāv leikocītos un makrofāgu šūnas veic nozīmīgu lomu organisma aizsardzībā pret gliemīdiem baktērijām un citiem intracelulāriem mikroorganismiem. Polimorfo leikocītu (neitropēnija - neitrofilu skaita samazināšanās vispārējā asins analīzē) var izraisīt masveida baktēriju infekcijas attīstību.
Īpaši svarīgi ir divi ģenētiskie defekti, kas traucē fagocītu funkciju, ar kurām ir saistīta smagu slimību rašanās, bieži vien ar nāvi - hronisku granulomatozi (kuru cēlonis ir skābekļa samazināšanas mehānisma pārkāpums) un adhēzijas trūkums ( Leukocītu adhēzija (gēnu defektu dēļ).
Nepietiekamība no papildinājuma sistēmas
Papildinājuma sistēmas neveiksme ir ne vairāk kā 2% no visa primārā imūndeficīta, izpaužas dissonizācijas traucējumi (mijiedarbības process ar baktērijām), fagocitoze (mikroorganismu uztveršanas un sagremošanas process) un mikroorganismu iznīcināšana un ir kopā ar smagām infekcijām, līdz pat sepses attīstībai. Papildu deficīts bieži tiek novērots autoimūnās slimībās, piemēram, ar sistēmisku sarkanu lollu.
Kompensācijas aktivizācijas klasiskā ceļa komponentu trūkums rada noslieci uz slimībām, kas saistītas ar traucējumiem imūnsistēmu veidošanā, piemēram, sistēmiskā sarkanā lupus parādīšanā. Papildināt deficītu izraisa ķermeņa jutības palielināšanos pret strutām infekcijām. Nepietiekamība Termināla komponentu komplementa sistēmas, kā arī sastāvdaļas alternatīvā ceļa, rada īpašu noslieci uz infekcijām - gonoreja un meningīts. Tas skaidri norāda uz būtisku lomu alternatīvā veidā, lai aktivizētu papildinājumu un iznīcināt membrānu kompleksa procesā noņemot baktērijas norādīto sugu.
Visnopietnākie traucējumi no komplementa funkcijām, kas saistītas ar nepietiekamību komponentu komplementa sistēmas, kas noved pie iedzimta angidences tūska (alerģiska reakcija, kopā ar tūsku gļotādas mutes dobuma un augšējo elpceļu); Slimība tiek nosūtīta kā autosomāla dominējošā zīme. Papildu sistēmas inhibitors bloķē ne tikai klasisko integrācijas ceļu papildinājuma, bet arī nomāk aktivitāti asins koagulācijas sistēmas elementiem. Būtībā papildinājuma komponentu nepietiekamības forma ir mantota kā autosomālas recesīvas pazīmes.
