Patoloģijas pārskats
Neatkarīgi no tā, kas neticami šķita, bet patentētais ir patiešām uzsākts jauniešu organisma priekšlaicīgas novecošanas mehānismos. Oficiāli, slimība tika nosaukta pēc zinātniekiem, kuri pirmo reizi aprakstīja un pētīja patoloģiju: bērni ir hatchinson-guilford sindroms, pieaugušajiem - Werner sindroms.
Boys Pretteria ir atrodama vairākas reizes biežāk nekā meitenes. Vidēji pacienti dzīvo no 10 līdz 13 gadiem (izņēmuma gadījumos līdz 20): nāvējoša slimība, diemžēl, dodas iespēja atgūt un daudzus gadus ilgu dzīves. Šādi bērni ir ievērojami atpaliek no veseliem vienaudžiem, bet tas nav viss «Prelas» Pavasarī. Spēcīga organisma izsmelšana, ādas struktūras izjaukšana, seksuālās attīstības un matu vidējo pazīmju trūkums, nepietiekami attīstītie iekšējie orgāni un vecā vīra izskats kopumā - tas ir kravas, kas nokrīt uz neveiksmīgas pleciem bērns.
Garīgā attīstībā bērns ir absolūti piemērots, viņa ķermenis saglabā bērnu proporcijas, bet tajā pašā laikā epiphiseal skrimšļi ātri pārvar, un epiphiseal līnija parādās tās vietā - viss kā pieaugušais cilvēks. Ātri augoši bērni ir spiesti saskarties ar bērniem, kas saistīti ar ratiņkrēslu: ateroskleroze, insults, dažādas sirds slimības.
Patoloģijas cēloņi
Tūlīt pēc bērnu dzimšanas, kuri pārvadā ratiņkrēslu nāves gēnu, nenošķir veselīgus bērnus. Jau ar pirmo dzīves gadu, daudzi slimības simptomi ir pilnībā zināmi pilnībā. Starp viņiem:
- Redzams ķermeņa masas trūkums, ļoti mazs augums.
- Matu trūkums uz galvas, skropstām un uzacīm.
- Subkutānas tauku trūkums un tonusa trūkums ādā - tas ir vāja un krunkains.
- Zilā ādas āda.
- Ādas hiperpigmentācija.
- Spēcīgi izvirzās vēnas zem ādas uz galvas.
- Sejas un galvaskausa kaulu nesamērīga attīstība, neliela apakšstilba, sakrauta acis un pārspēja ausu čaumalas, saliekts deguns - bērnam «Putns» sejas izteiksme. Tas ir šis īpašo funkciju kopums padara to par vecu vīrieti.
- Vēlāk zobu izskats, kas ātri pasliktinās.
- Balss - uzmācīgs un augsts.
- Bumbieru formas krūtis, nelielas sadursmes, «Saspringts» ceļa un elkoņa savienojumi, kas sliktas mobilitātes dēļ liek pacientam būt pozā «Braucējs».
- Dzeltenie izliekti nagi - «stundu glāze».
- Scleranoise izglītība uz ādas sēžamvietas, gurniem un vēdera degunu.
Pēc bērna, kas cieš no ratiņkrēsliem, viņš svinēs savu piekto dzimšanas dienu, viņa ķermenī sāk priecīgus attīstības procesus Ateroskleroze, Īpaši cieš īpaši cieš no aortas, mesenteric un koronāro artēriju. Ņemot vērā šo pārkāpumu fonu, sirds trokšņa izskatu un kreiso kambara hipertrofiju. Šo pārkāpumu sarežģītā ietekme uz ķermeni tiek uzskatīta par vienu no iemesliem, kāpēc pacientiem ar ratiņkrēslu īsu dzīvi. Galvenais faktors augstākajā nāves pacientu sauc Miokarda infarkts un išēmisks insults.
Sphere pieaugušajiem
Pieaugušo personu slimība var negaidīti apsteigt vecumā no 14 līdz 15 gadiem līdz 18 gadiem. Pacients sāk zaudēt svaru, atpaliek augšanas, redzējis un pakāpeniski kails (progresīva alopēcija). Slimības necaurlaidīga āda ir atšķaidīta, zaudē visas krāsas, iegūstot neveselīgu gaišu ēnojumu. Zem tā, tīkls asinsvadu, zemādas taukiem un muskuļiem ir pilnīgi atrofija, tāpēc rokas un kājas šķiet ļoti plānas.
Pacientiem, kas pārspēja 30 gadus vecu robežu, abas acis Apple pārsteidza katarakta, Vājas Voice, āda virs kaulu izvirzījumu grumbu un pārklāti ar čūlas. Pārsteidzoši skatījums izskatās tāds pats veids: zema augšana, mēness formas seja, deguna atgādina putnu knābis, šauru muti, strauji izvirzītu zodu, blīvu ķermeni un plānas sausas ekstremitātes, sagrābtas ar daudziem pigmenta traipiem. Slimība neapšaubāmi traucē dažādās organisma sistēmās: tiek traucēts sviedru un tauku dziedzeru darbs, sirds un asinsvadu sistēmas normālā darbība ir izkropļota, ķermenis cieš no kalcifikācijas, osteoporozes un erozijas osteoartrīta. Atšķirībā no maziem pacientiem pieaugušajiem slimība negatīvi ietekmē intelektuālās spējas.
Aptuveni 10% pacientu četrdesmit gadus saskaras ar tādām briesmīgām slimībām, piemēram, Sarcoma, piena vēzis, Astrocitoma, melanoma. Onkoloģija attīstās pret diabēta fonu un traucētām parachitoid dziedzeru funkcijām. Tūlītējs pacientu nāves cēlonis vairumā gadījumu ir ļaundabīgi audzēji un sirds un asinsvadu patoloģijas.
Slimības diagnostika
Ārējās simptomātiskas patoloģijas izpausmes ir tik spilgtas un daiļrunīgas, ka slimība ir diagnosticēta, balstoties uz klīniskā attēla datiem.
Slimības ārstēšana
Mūsu vietne ir spiesta atzīt, ka panaceja no ratiņkrēsliem diemžēl nepastāv. Visas šodienas izmantotās procedūras ne vienmēr ir efektīvas. Tomēr ārsti dara visu, kas ir atkarīgs no tiem. Tātad, visi pacienti ir regulāri medicīniski uzraudzībā, jo ar palīdzību uzraudzīt stāvokli sirds un asinsvadu sistēmas, jūs varat atklāt attīstību komplikācijas viens vai otrs «Sirds» Slimības.
Visas ārstēšanas metodes tiek īstenotas vienīgais, bet svarīgs mērķis - «sasalt» Slimība, neļauj viņai pasliktināt un atvieglot pacienta stāvokli, cik daudz mūsdienu medicīnas iespējas ļauj. Kas var palīdzēt ekspertiem?
- Minimālo devu piemērošana Aspirīns, kas var aizsargāt personu no iespējamās sirdslēkmes vai insults.
- Citu zāļu lietošana, kas noteikta individuāli, pamatojoties uz katra pacienta stāvokli. Piemēram, statīna grupas zāles samazina paaugstināto holesterīna līmeni asinīs, un tā sauktie antikoagulanti bloķē trombu veidošanos. Bieži izmanto augšanas hormonu, kas «Ēka» Augstums un svars.
- Fizioterapeitisko procedūru izmantošana, kas attīstās steidzīgi uz cietajiem savienojumiem, ļaujot personai nezaudēt darbību. Un kas var būt svarīgāks maziem pacientiem?
- Piena zobu noņemšana. Slimības specifika veicina pastāvīgu zobu agrīnu iekļūšanu bērniem, bet piens ir ļoti ātri sabojāts, tāpēc tie ir jāsvītro savlaicīgi.
Slimības novēršana brīdī vēl nav izstrādāta.
