MARFAN sindroms tiek saukts arī «Sindroms Geniyev». Un ne tikai tāpēc, ka Andersen, Paganini un Chukovskis cieta no šīs slimības. Saziņa starp slimību un «ģēnijs» tiešām ir. Paskaidrojums un spilgtākie vēsturiskie piemēri, kurus atradīsiet rakstā.
Saturs
Dažu gēnu defekti, kas ietekmē saistaudu veidošanos un attīstību cilvēkiem, bieži noved pie nesamērīgas giantism. Šī slimība tika aprakstīta 1896. gadā. Franču pediatrs A.Marfāns. Ar visspilgtāko izpausmi šo dominējošo funkciju, cilvēki ar ļoti garām rokām un kājām un salīdzinoši īss rumpis parādās. Viņu iegarenie pirksti atgādina milzīgu zirnekļa ķepas. Līdz ar to šīs nelīdzsvarotības grafiskais nosaukums - arahanodaktils (no grieķu). Daktilgrupa - pirksts un arachna - sieviete, leģenda, pārvērš Athena Spider). Cilvēki ar līdzīgiem defektiem ir ārkārtīgi plānas, krūtis ir deformēta, kristāla acs tiek pārvietota.Šādu anomāliju sauc par Marfana sindromu, un tiek uzskatīts par puscilvēkiem, jo tas ir saistīts ar sirds defektiem. Sindromu izraisa iedzimts saistaudu attīstības defekts, ko raksturo arī muskuļu un skeleta sistēmas, acu un iekšējo orgānu bojājums. Šādu vices pamatcēloņi nav pietiekami pētīti.
Bieži vien cilvēki ar Martan sindromu mirst no aortas aneurizmas - lielākais kuģis, kas iznāca no sirds labās kambara, neiztur to izmetiet spiedienu. Cilvēki, kuriem nav šī sindroma ar visu nežēlību, gaidiet nobriedušos gadus. Par laimi, Marfana sindroms ir pietiekami reti sastopams. Speciālisti novērtē tās izskatu kā 1/50000 iespējamību.
Ļoti līdzīgs Lincoln par fizisko noliktavu bija dēls pusnakts kurpnieks, kas vēlāk kļuva par lielo rakstnieku XIX., Hans Christian Andersens. Viņa ārkārtas hardworking izpaužas skolā. Viņš pārrakstīja savus literāros darbus līdz desmit reizes, meklējot galu galā virtuozu precizitāti un tajā pašā laikā vieglumu stilu.
Laikabiedri tā aprakstīja tā izskatu: «Viņš bija augsts, plāns un ārkārtīgi raksturīgs poza un kustības. Viņa rokas un kājas bija nesamērīgi garš un plānas, sukas ir plašas un plakanas, un kāju kāju šādi milzīgi izmēri, ka viņš, iespējams, nekad nav jāuztraucas, ka kāds aizstāja savu kalosh. Viņa deguns bija tā sauktā romiešu forma, bet arī nesamērīgi liels un kaut kā īpaši izsniegts uz priekšu».
Nervu spriedze, kurā, acīmredzot, šī talantīgā persona pastāvīgi atrodas, viņš radīja daudzas bailes. Viņš baidījās iegūt holēru, cieš no uguns, lai nonāktu nelaimes gadījumā, zaudēt svarīgus dokumentus, neņemiet medikamentu devu...
Stāsts zina, ka gadījums, kad garie, plānie pirksti vīriešiem ar Martan sindromu kopā ar iespaidīgu sniegumu palīdzēja viņu īpašniekam veikt fantastisku karjeru. Mēs runājam par slaveno vijolnieku Niccolo Paganini. Goethe un Balzac, lai aprakstītu savu izskatu savās atmiņās: nāvīga bāla, it kā sejas spārnainas sejas, dziļi nūjas acis, plānas, leņķiskas kustības un, vissvarīgākais, plānas ultra-fiksētie pirksti, daži neticami garumi, it kā uz pusi to uz pusi , nekā parastie cilvēki. Šī tīri morfoloģiskā iezīme ļāva viņam izveidot reālu brīnumu vijoli.
Pūļos, kurš klausījās improvanini improvizāciju par romiešu ielām, vien tas teica, ka viņš ir slepkavības ar velnu, citiem - ka viņa māksla ir debesu mūzika, kurā eņģelis balso skaņu. Viņš spēlēja, lai klausītāji šķita kaut kur slēpta otrā vijole, kas spēlē vienlaicīgi no pirmā. Daudz līdz xx. Viņi ticēja baumām, ka jaunībā Niccolo izmantoja ķirurga palīdzību, kas padarīja viņu par operāciju, lai palielinātu rokas elastību. Tagad mēs zinām, ka, visticamāk, viņam ir pienākums retu ģenētisko novirzi.
Pirmo reizi, Paganini prasmes ar Martan sindromu norādīja amerikāņu ārsts Mairon Schenfeld rakstā publicēts «Amerikāņu medicīnas asociācijas žurnāls». Viņš norādīja, ka paganini izskata apraksts - gaiši āda, dziļi stādīti acis, plāns ķermenis, neērts kustības, «Puisis» Pirksti - absolūti precīzi sakrīt ar apraksts par izskatu cilvēku ar Martan sindromu. Kā jūs zināt, beigās manā dzīvē, liels mūziķis gandrīz zaudēja balsis. Tas ir papildu sertifikāts par labu faktu, ka Paganini bija Martan sindroms, jo nopietni sarežģīt šo slimību ir spēcīgs sardze vai pat balss zudums, ko izraisa paralīze augšējo maigu nervu.
Konservēts ārsta dienasgrāmata, kurš apstrādāja Paganini. Ieraksti, kas izdarīti tajā, apstiprina klasiskos simptomus Marfan sindroms: astēnisks papildinājums, skaidri izteikta skolioze, «Putns» Sejas izteiksme, šaurs galvaskauss, izvirzīts vai sagriezts zods, acis ar ziliem līmētājiem, nogrimšana, disproporcija ķermeņa izmērā un ekstremitātēs, sukas un kājas ir garš ar plānām «zirnekļa formas» pirksti. Tas nav pārsteidzoši, ka ne tikai Paganini spēle, bet viņa neparastais izskats radīja iespaidu par savām laikabiedriem, dzemdēt uzreiz visvairāk neiedomājamu leģendu par mūziķi.
Jāatzīmē, ka Marfana sindromam nav mūzikas apdāvinātības. Izņemot Paganini, pacientiem ar šo sindromu nebija izcilu mūziķu. Attiecībā uz Paganini, slimība deva viņam tikai lielas tehniskās iespējas, un liels mūziķis, ar milzīgu radošu mantojumu, tostarp, papildus darbiem vijole ar citiem instrumentiem un orķestri, kā arī vairāk nekā 200 spēlē ģitārai, viņš sāka Pateicoties viņa lielajam talantam un strādīgai, arī netieši saistīta ar Martan sindromu.
Protams, jūs atceraties vēl divus slavenākus, neērti un talantīgi «Nosecha». Tas ir Charles de Gaulle un saknes Ivanovich Chukovsky. Francijas prezidenta aktīvais raksturs bija tik spilgti izpaužas jaunībā, ka daudzi no viņa kolēģiem armijā līdz otrajam pasaules karam tika izlasīts viņu par generalssimises. De Gaulle galva vienmēr stipra pāri jūrai caskens un testētājiem maršruts karavīriem. Tajā pašā laikā, sēžot pie galda, viņš šķita diezgan parasts cilvēks. Noslēpums tika iekļauts tās nesamērīgajā papildinājumā, tāpēc Marfana sindroma raksturojums.
Pirmām kārtām ļaudis bija mīļākie bērni «Lidot izsekot», «Moydodyra» un «Prusaku». Tās ilgstošās, ilgstošās pludmales, visvairāk un kopējais lēciens skaitlis tika atkārtoti spēlēta karikatūrās. «Es strādāju visu savu dzīvi. Kā nē! Kā traktors!» - Es rakstīju par sevi Ivanoviča saknēm. Un tas tiešām bija tā, lai gan viņa titāniskais sniegums daudziem lasītājiem bērnu dzejoļu rakstnieks, kas nav pazīstams ar saviem daudziem īpašiem literāriem rakstiem un tulkojumiem, palika slēpti. Piemēram, Hans Christian Andersen, Chukovsky atkārtoti pārstrādāja katru rindu. «Es nekad neesmu noskatījos kādam citam ar šādu darbu, tika sniegta pati Rakstu tehnika», - Viņš pamanīja par sevi.
No mūsu laikabiedriem, Martan sindroms var būt cietusi biologu.Iebildums. Nikolskis. Līdz beigām Maskavas Universitātes, viņam bija pieci iespiesti darbi. Pēcpusdienā darba, skaits tās drukāto publikāciju pārsniedza 300, un starp tiem bija apmēram desmit grāmatas. Šāda satriecoša veiktspēja var lepoties ar ne katru pat ļoti spējīgu zinātnieku! Vai ir iespējams apgalvot, ka visi traucējumi gēnu dēļ kaitīgiem gēniem?
