Kas izraisīja hiperglikinēmijas slimību? Kādi ir šīs slimības simptomi? Kā ārstēt viņu? Lasiet šajā rakstā.
Saturs
Cēloņi
Glicīna transformācijas pārkāpšana serīna dēļ, jo nepietiekamas funkcijas aknu enzīmu ir iemesls slimības. Tādā bērna urīnā, augsts glicīna saturs, kā arī oksalāti un ketona ķermeņi.
Izpausmes
Slimības izpausmes tieši ir atkarīgas no glicīna apmaiņas blakusproduktu (ketona struktūru) skaita. No bērna dzīves pirmajām dienām vemšana var rasties pret miegainības vai krampju fonu. Vemšana var būt spītīgs, un tāpēc dehidratācija nāk bez īpaša ārstēšana, tad — Koma un nāve.
Ārstēšana
Tas sākas ar izskaušanu azļenās krīzes, kura simptoms ir vemšana. Kā likums, šāda ārstēšana ir iespējama tikai slimnīcā. Nākotnē bērns ir noteikts īpašs uzturs, kas sastāv no olbaltumvielu aizstājēja (kazeīna hidrolizēts) ar likmi 0,5 g uz 1 kg ķermeņa masas dienā.
Līdz šim ir zināms, ka leucīns, izoleicīns, valīns, metionīns ir toksisks. Bet tajā pašā laikā tiek veikti arī citi pētījumi, jo šī slimības forma bieži tiek apvienota ar citiem valūtas maiņas pārkāpumiem.
Glicīna saturs produktos (gramos uz 100 g produkta):
viens. Sieviešu piens — 0.042.
2. Piena govs — 0.03.
3. Kefīrs — 0.056.
4. Biezpiens — 0.184.
pieci. Vistas ola — 0.37.
6. Gaļas liellopu gaļa — 1447.
7. Vistas gaļa — 1,519.
astoņi. Liellopu gaļas aknas — 0.903.
deviņi. Menca — 0.525.
10. Rīsu krupi — 0,630.
vienpadsmit. Mannas putra — 0.263.
12. Griķi — 0,796.
13. Auzu graudaugi — 0,453.
četrpadsmit. Krupa — 0.220.
piecpadsmit. Pērļu graudaugi — 0.308.
sešpadsmit. Zirņi — 0.480.
17. Kviešu milti — 0.149.
18. Makaroni — 0.215.
deviņpadsmit. rudzu maize — 0.217.
divdesmit. Kviešu maize — 0.264.
21. Cepums — 0.172.
22. Kartupeļi — 0,053.
23. Burkāns — 0.041.
24. Baltā kāposti — 0,048.
25. Tomāti — 0,029.
26. Apelsīni — 0.020.
27. Citroni — 0.016.
28. ābolu sula — 0.018.
29. apelsīnu sula — 0.018.
trīsdesmit. Citronu sula — 0.013.
