Kā izpaužas sklerodermija, slimības cēloņi? Kā diagnosticēt sklerodēmiju? Atbildes uz jautājumiem, kurus atradīsiet rakstā.
Saturs
Slimības cēloņi nav zināmi. Tiek uzskatīts, ka sklerodermija attīstās dažu ārējo faktoru ietekmē cilvēkiem ar dažiem ģenētiskiem traucējumiem. Ārējie faktori, kas var izraisīt sklerodermijas attīstību, ietver retrovīrusus (galvenokārt citomegalovīrusus), kvarca un ogļu putekļus, organiskos šķīdinātājus, vinilhlorīdu, dažas zāles (bleomicīnu un vairākas citas zāles, ko izmanto ķīmijterapijai).
Kā izpaužas sklerodermija
Kā sistēmisku slimību, sklerodermiju raksturo vienlaicīgas ādas, kuģu, muskuļu un skeleta sistēmas un iekšējo orgānu bojājumi, tostarp sirds, plaušas, nieres un kuņģa-zarnu trakta.
Raksturīgā agrīna zīme sklerodermijas ir reino sindroms - pārejošas spazmu epizodes ar ādas ekstremitāšu kuģiem aukstuma vai emocionālā stresa ietekmē. Klīniski Reynox sindroms izpaužas skaidri definētas suku pirkstu krāsas zonas. Asinsvadu spazmas sākumā suku pirksti apgūst gaišu krāsu, kas dažu minūšu laikā aizstāj ar zilganu toni. Pēc spazmas izšķiršanas un asins plūsmas atjaunošana nāk ādas apsārtums un āda intensīvi rozā. Dažiem pacientiem asinsvadu spazmu konfiskācijas ir pievienotas sajūta, ka sasalšanas ar sukām, nejutīgums vai traucēta jutība. Ādas apsārtuma fāzē pacienti var sajust sāpes suku pirkstos. Asinsvadu spazmas var attiekties arī uz kuģiem no sejas un citām vietām. Šādos gadījumos ir raksturīgas izmaiņas deguna, lūpu un ausu čaumalu gala krāsā virs ceļiem.
Sklerodermijas visprecīzākā iezīme ir ādas bojājums tās sabiezēšanas un plombu veidā, kas novērotas lielākajā daļā pacientu ar sklerodermiju. Ādas zīmoga selence un izplatība atšķiras atsevišķos pacientiem, bet ādas blīvējums ar sklerodermiju vienmēr sākas ar suku pirkstiem, un nākotnē tas var izplatīties tālāk uz ekstremitātēm un rumpīm. Vienlaicīgi ar suku pirkstiem bieži novēro sejas ādu, kā rezultātā nasolabial un frontālās krokas tiek izlīdzinātas, lūpu sarkanā robeža ir retināšana, ap kura radiālās grumbas parādās. Ar ilgtermiņa novērojumu, ādas bojājuma posms ir atzīmēts: pietūkums, blīvējums, retināšana. Ādas zīmogam ir tendence progresēt pirmajos 3-5 slimības gados. Vēlākos datumos āda kļūst mazāk blīva, un zīmogs paliek tikai uz otām suku.
Bieži vien pazīme sklerodermijas ir intensīva ādas krāsošana, ierobežota vai plaši izplatīta, ar hipo vai depigmentācijas vietām («Sāls ar pipariem»). Raksturīgā iezīme ir čūlas uz pirkstiem, kas var būt strauji sāpīgi. Jazīna bojājumi ādas tiek novēroti citās jomās, kas pakļautas mehāniskām ietekmēm: virs elkoņa un ceļa locītavām, potīšu un papēžu jomā. Rezultātā asinsrites traucējumi, rutters uz pirkstiem parādās, punktu sekcijas ādas retināšanas («Žurka iekost»). Rutters uz pirkstiem var rasties pēc čūlu dziedināšanas. Sakarā ar matu folikulu, sviedru un tauku dziedzeru nāvi, āda plombas vietās kļūst sausa un pārmeklēta, hairsproke.
Partikulārā sāpju un rīta stīvums ir bieža sklerodermijas izpausme, īpaši slimības sākumposmā.
Asinsrites traucējumu rezultāts ir nagu Phalanx iznīcināšana, kas izpaužas kā pirkstu saīsināšana un deformācija.
Muskuļu sakāve var izraisīt muskuļu vājuma attīstību.
Kuņģa-zarnu trakta bojājumi attīstās 90% pacientu ar sklerodermiju. Earofāga sakāvi izpaužas rīšanas pārkāpums, stabils grēmas, kas tiek uzlabota pēc ēšanas. Kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas bojājums izpaužas sāpes kuņģī, vēdera uzpūšanās. Tievās zarnas sakāve biežāk ieņem asimptomātisku, bet smagas izmaiņas, šķelto zarnu sūkšanas sindroms ar caureju, meteorisms un svara zudums attīstās. Biezu zarnu bojājumu sekas aizcietējums.
Gaismas sakāve attīstās vairāk nekā 70% pacientu ar sklerodermiju un izpaužas ar pieaugošo elpu un izturīgu klepu.
Uz citām kopīgām Sclerodermijas izpausmēm ir ShareD sindroms (20%) un vairogdziedzera (tireloit hasimoto vai de Kervena) sakāve, kas noved pie vairogdziedzera funkciju samazināšanas.
Kā diagnosticēt sklerodermiju
Aptuveni puse gadījumu ir palielinājies EPE vairāk nekā 20 mm / h. Ar tādu pašu frekvenci, pazīmes iekaisuma aktivitātes laikā sklerodermijas laikā: palielinot saturu fibrinogēna un serumcoid; Retāk pastāv reaktīvo proteīna rādītāju pieaugums.
10–20% pacientu atklāja anēmiju, kuru cēlonis var būt dzelzs un B12 vitamīna trūkums, nieru bojājumi vai tieša kaulu smadzeņu. Liela nozīme ir autoantibodītes sklerodermijas noteikšana.
Starp daudzām instrumentālajām pētniecības metodēm, nagu gultas kapilārijim ir svarīga loma. Mikrocirkulācijas pētījumu metodes, piemēram, lāzera-doplera-floosterry, parasisms un citi, ir sekundāra nozīme diagnostikā sklerodermijas dēļ nozīmīgu mainīguma rezultātu.
