Kā izpaužas sklerodermija? Kādi ir slimības simptomi? Kā diagnosticēt un ārstēt sklerodermiju? Atbildes uz jautājumiem, kurus atradīsiet rakstā.
Saturs
Kas ir sklerodermija
Sklerodermija - saistaudu hroniska iekaisuma slimība, kas klasiskajos gadījumos pārsteidz ādu, bet var arī sagūstīt kuņģa-zarnu traktu, sirdi, plaušas, nieres un sinoviālos audumus. Ādas bojājumi, kas ir slimības kardināla zīme, var būt fokusa, lineāra vai vispārināta, ar simetrisku ādas elementu sadalījumu. Pēdējo formu parasti kopā ar sistēmiskiem bojājumiem (progresīvu sistēmisko sklerozi) un tipisks pieaugušiem pacientiem. Bērniem, sklerodermijai parasti ir fokusa forma; Sistēmiskie bojājumi tiek novēroti reti.
Sklerodermija - reta nezināmas etioloģijas slimība. Tas var rasties jebkura vecuma bērniem; Boys slimo biežāk. Ģimenes nosliece nav atzīmēta.
Sklerodermijas simptomi
Pirmie agrīnie slimības simptomi ir ādas fokusa bojājumi un zemādas audumi. Šie elementi bieži atrodas lineārā secībā, līdzīgi perifēro nervu kursam, un to var lokalizēt galvenokārt vienā ķermeņa pusē. Agrīnajos posmos ādas bojājumu jomām ir nedaudz eritematisks izskats (ādas apsārtums), tūska vai atrofiski (atšķaidīt) un spīdīgs.
Pacients var sūdzēties par sāpēm vai tirpšanu. Tā kā slimība progresē, atklāšanas zonas ir pakļautas zīmogiem, to malas iegūst purpura toni un dažreiz paceltu, un centrālā daļa iegūst gaišu vasku. Ādas elementi tiek palielināti perifēro virzienā un var apvienoties savā starpā, notverot visu ķermeņa ekstremitāti vai plašu porciju daļu. Uzvarēšanas apgabalos izrunā rētu izmaiņas un fibrozes attīstās, ādas audumi ir cieši lodēti ar struktūrām. Šis process dažkārt ir tik izteikts, kas noved pie ierobežošanas izaugsmes ietekmētās ekstremitātes un rašanos palielinot līgumus. Hroniskas bojājumu zonas var būt hiperpigmented un depigmented.
Aktīvais patoloģiskais process var apstāties dažu mēnešu vai gadu laikā, vai pat nedaudz stiept daudzus gadus. Ja nav sistēmisku bojājumu, prognoze dzīvei ir labvēlīga. Progresīvā sistēma skleroze - prognoze. Ādas bojājumi ir simetriski. Tie ir lokalizēti uz rokām, pēdām un distālajām ekstremitātēm, dažreiz uz ķermeņa un sejas. Tāpat kā fokusa formas slimības, var būt plombas, pigmenta izmaiņas un lodēšanas skartos ādas audus. Dažos gadījumos tiek novērota Reynos un ādas čūlu parādība. Sinovit, īpaši sukas locītavas, var atgādināt reimatoīdā artrīta (diferenciāldiagnozes) priekšstatu; Dažreiz ir thaosinite (Sinoviālās maksts cīpslu iekaisums) un mezgli gar cīpslu maksts.
Patoloģiskais process var uztvert kuņģa-zarnu traktu, sirdi, plaušas un nieres. Sistēmiskas slimības izpausmes, jo īpaši nieru bojājumi, sirds un plaušas, dažreiz izraisa nāvi. Elektriskuma dyfunkcija var būt hroniska aspirācijas pneimonijas cēlonis. Dažos gadījumos rodas smaga hipertensija.
Sklerodermijas diagnoze
Īpaši sklerodermijas laboratorijas testi neeksistē. SOE bieži vien nav mainīts. Tiek atrasti gan ar fokusa, gan izplatīto slimību formām, reimatoīdo faktori un antinukleārās antivielas. Ar radioloģisko pētījumu palīdzību var konstatēt barības vada un tievo zarnu kustības pārkāpumus. Krūškurvja plaušu, elektrokardiogrāfijas un radiogrāfijas funkcionālie pētījumi atklāj sirds un elpošanas sistēmu bojājumus. Saskaņā ar nieru sakāvi, mainās urīna un traucēta nieru darbība.
Sklerodermijas ārstēšana
Īpaša ārstēšana nepastāv. Mēģinājumi tika veikti, lai ārstētu sklerodermiju ar visdažādākajiem līdzekļiem, tostarp kortikosteroīdiem, salicilātiem, helātu aģentiem, hlorookhin, starojumu, dimetilulfoksīdu, para-aminobenzosskābi, penicilamīnu un citostatiku. Jebkura pamanāma ietekme neizdevās. Ķirurģiska skarto ādas teritoriju izgriešana fokusa sklerodermijā neizraisa patoloģiskā procesa pārtraukšanu. Ar smagiem sistēmiskiem bojājumiem jūs varat mēģināt piemērot kortikosteroīdus, penicilamīnu vai citostatiku. Lai ārstētu fokusa bojājumus, tika izmantoti kortikosteroīdi. Lai novērstu vai samazinātu imobilizācijas līgumus jau agrīnā fokusa sklerodermijas stadijās, tiek parādīta intensīva dzīšanas fiziskā izglītība.
