Kas izraisīja Homocystinūrijas slimību? Kādi ir šīs slimības simptomi? Kā ārstēt viņu? Lasiet šajā rakstā.
Saturs
Cēloņi
Īpaša aknu enzīmu (cistaonionixinas) darbības samazināšanās, metionīns un homocistīns tiek uzkrāts bērna ķermenī, kurai ir kaitīga ietekme uz vairākām organisma sistēmām (kaulu un centrālo nervu sistēmu), kas noved pie homocistinūrijas attīstība.
Izpausmes
Parādās pakāpeniski pirmā gada bērna dzīves laikā, kas ir mazstāvu kavēšanās svara un augšanas laikā. Šādā gadījumā bērna apetīte joprojām ir normāla, kuņģa-zarnu trakta funkcijas nav ciest, bet visi mēģinājumi uzlabot bērna uzturu ar papildu proteīna ievadīšanu biezpiena vai kefīra formā tikai pasliktināt pozīciju.
To atzīmē vēlāk pavasara slēgšana, ekstremitāšu izliekums, bērns ir uzbudināms, plāksne, viņam ir sapnis, un ķermeņa svara deficīts palielinās.
Ārstēšana
Ir divas šīs slimības formas, no kurām viena ir lielas devas ārstējamas (50)—500 mg dienā) B6 vitamīns, un otrs prasa uztura pārtiku. Diētai jābūt zemam asiņai ar zemu metionīna saturu un papildu kalcija, dzelzs un vitamīnu injekciju.
Metionīna daudzums terapeitiskajā uzturā ir 29—45 mg uz 1 kg bērnu ķermeņa svara, kas tiek panākts ar izņēmumu (vai samazinājumu) no dzīvnieku izcelsmes produktu uztura.
Īpašie produkti ietver tā sauktos želatīna saldumus, kas satur aminoskābju, garneļu maizes, saharozes, dekstrīna-maltozes maisījumu.
Piedāvātie dabiskie produkti: želatīns, piens, kukurūzas pārslas, rīsi, lēcas, zemesriekstu un kukurūzas eļļa, kartupeļi, citi dārzeņi un augļi.
Augsti metionīna produkti: Vasaras biezpiens, siers, olu vistas, liellopu gaļa, trušu gaļa, vistas gaļa, siļķe, mencas, liellopu aknas, liellopu gaļas pumpuri, sojas, zirņi, kviešu milti.
Metionīns Zems satura produkti: govs piens, kazas, sievietes, rīsi, burkāni, bietes, kartupeļi, polka dot zaļš svaigi un konservēti, tomāti, banāni, apelsīni, mandarīni.
Ikdienas produktu kopums (gramos) bērnam ar homocystinuine (ķermeņa svars — 15 kg)
Ārstēšanas efektivitātes kritēriji ir normāls metionīna līmenis asinīs (0,01 g / l) un homocisteīna neesamība urīnā.
Metionīna saturs produktos (gramos uz 100 g produkta):
viens. Sieviešu piens — 0,022.
2. Piena govs — 0.068.
3. Kefīrs — 0.063.
4. Biezpiens — 0.263.
pieci. Vistas ola — 0.378.
6. Gaļas liellopu gaļa — 0.528.
7. Vistas gaļa — 0.494.
astoņi. Liellopu gaļas aknas — 0.345.
deviņi. Menca — 0.488.
10. Rīsu krupi — 0.223.
vienpadsmit. Mannas putra — 0.103.
12. Putraimi griķi - 0,183.
13. Auzu graudaugi — 0.198.
četrpadsmit. Krupa — 0.207.
piecpadsmit. Pērļu graudaugi — 0.173.
sešpadsmit. Zirņi — 0,160.
17. Kviešu milti — 0.108.
18. Makaroni — 0,120.
deviņpadsmit. rudzu maize — 0,062.
divdesmit. Kviešu maize — 0.088.
21. Cepums — 0.054.
22. Kartupeļi — 0.010.
23. Burkāns — 0,028.
24. Balti kāposti — 0.013.
25. Tomāti — 0,003.
26. Apelsīni — 0.007.
27. Citroni — 0.006.
28. ābolu sula — 0.011.
29. apelsīnu sula — 0.004.
