Nieres amiloidoze ir kopīgas amiloidozes izpausme. Vairumā gadījumu nieres amiloidoze ir sekundāra un ir saistīta ar hroniskas infekcijas ķermeni. Kas ir nieru amiloidoze un kā viņš tiek ārstēts? Atbilde var atrast rakstā.
Saturs
Amilidoze - vairumā gadījumu sistēmiskā slimība ir balstīta uz izmaiņām, kas izraisa ekstracelulāras, kas nonāk amiloīdā audos (ir sarežģīts proteīnu-polisaharīda komplekss), kas galu galā pārkāpj orgānu orgānu pārkāpumus.
Šķiedru olbaltumvielu proteīnam dažos gadījumos ir vairākas īpašības rapping to ar imūnglobulīniem, citās - bez tiem īpašībām, ir antigēnu līdzeklis ar seruma olbaltumvielu, kas tiek uzskatīts par amiloīda prekursoru.
Nieres amiloidoze - kopējās amiloidozes izpausme. Amilīds šajā orgānā parasti atlikta galvenajā membrānā.
Cēloņi un mehānisms attīstībai amiloidoses nierēm
Cēloņi un mehānismi attīstībai amiloidosis nierēm nav zināmi. Šis nosacījums parasti ir saistīts ar hroniskas infekcijas (tuberkulozes, sifilisa) klātbūtni vai ingoying reakciju (osteomielīts, plaušu siksnisms). Tā ir tā sauktā sekundārā amiloidoze.
Sekundārā amiloidoze un ar tādām slimībām kā reimatoīdais artrīts, čūlains kolīts, daži audzēji, pievilkšanas septiskais endokardīts. Ir arī primārā amiloidoze, amiloidoze mielomas un valdenstorm slimības, iedzimta (ģimene), senila un vietējā (audzēja) amiloidoze.
Lai gan dažu orgānu preferenciālās uzvarēšanas cēloņi un mehānismi (nieres, zarnas, ādas uc).) Ar dažādiem amiloidozes variantiem nav pilnīgi skaidrs, joprojām ir dati, kas ļauj noteikt saites šīs sarežģītās slimības attīstībai. Nosacījumi, kas veicina amiloidozes rašanos un attīstību ietver distenēmiju, atspoguļojot perversu proteīna sintētisko funkciju, un imunoloģiskas izmaiņas, kas saistītas ar, pirmkārt, šūnu sistēmas imunitātes (T-sistēmas inhibīcija, fagocitozes izmaiņas un t. Ns.).
Galvenie amiloidozes nieru simptomi
Simptomi un amiloidozes plūsma ir daudzveidīga un ir atkarīga no amiloīda noguldījumu lokalizācijas, to izplatības pakāpe orgānos, slimības gaitas ilgums, komplikāciju pieejamība. Nieru bojājumi ir tipiski ne tikai ar visizplatītāko amiloidozes formu, bet arī primāro, tostarp iedzimtu amiloidosi.
Pacientiem ar nieru amiloidozi nav nekādu sūdzību, un tikai tūskas izskatu, to izplatīšanu, vispārējā vājuma stiprināšanu, strauju aktivitātes samazināšanos, nieru mazspējas attīstību, artēriju hipertensiju, komplikāciju savienojumu (piemēram, komplikācijas) , nieru vēnas tromboze ar sāpēm un anuria) piespiež pacientu kontaktinformāciju. Dažreiz ir caureja.
Visnozīmīgākā amiloidozes nieru simeīnija - proteīnūrija (urīna proteīns). Tas attīstās ar visām tās formām, bet visvairāk raksturīga sekundārā amiloidoze. Ar urīnu dienā tiek izlaists līdz 40 g olbaltumvielu, kuras galvenā daļa ir albumīns. Urīnā nav olbaltumvielu. Ilgstoša olbaltumvielu zudums nierēm noved pie hipoprotemijas (proteīna koncentrācijas samazināšanās asinīs) un iegūto ienaidnieka sindromu.
Ar amiloidozi, pietūkums tiek iegūts un saglabājās termināla stadijā urēmijas. Disproteinēmija izpaužas arī ievērojams pieaugums ESP un pārmaiņas nogulumiežu paraugos. Ar izteiktu amiloidozi, rodas hiperlipidēmija (palielinās asins lipīdos), jo palielinās holesterīna un taukskābju asins saturs. Masveida proteīnūrijas, hipoprotēmijas, hiperholesterilēmijas un tūskas (Classic nefrotiskā sindroma) kombinācija ir raksturīga amiloidoze ar dominējošu nieru bojājumiem.
Slimības diagnostika
Pētījumā urīna, papildus olbaltumvielām, baloniem, sarkano asins šūnu, leikocīti ir atrodami sedimentos.
Starp citām amiloidozes izpausmēm ir sirds un asinsvadu sistēmas funkcijas pārkāpumi (galvenokārt hipotensijas, retu hipertensijas veidā, dažādi vadīšanas traucējumi un sirdsdarbības ātrums, sirds mazspēja), kā arī kuņģa-zarnu trakts (sūkšanas traucējumu sindroms). Bieži vien tas ir atzīmēts, lai palielinātu aknas un liesu, dažreiz bez skaidras pazīmes mainīt savu funkciju.
Proteinūrijas izskats un progresēšana, jo īpaši nefrotiskā sindroma vai nieru mazspēja, slimības pazīmju klātbūtnē, kurā amiloidoze var attīstīties, ir ārkārtīgi svarīga diagnozei. Bet amiloidoze būtu jādomā un, ja nav norādījumu par šādu slimību, jo īpaši, ja nieru patoloģijas cēlonis joprojām nav skaidrs.
Metode, kas nodrošina uzticamu diagnozi amiloidozes pašlaik biopsija ķermeņa, visticamākajām nierēm, bet arī gļotādas taisnās zarnas, retāk audi smaganu, ādas, aknas. Morfoloģiskais apstiprinājums ir nepieciešams visos gadījumos, kad uzmanīgi pētījums par vēsturi, tostarp ģimeni, klīniskās izpausmes un laboratorijas indikatori padarīt diagnostiku amiloidozes.
Amiloidozes nieru ārstēšana
Ārstēšana (specifiska) amiloidozes nav attīstīta, kas ir saistīta ar trūkumu gala ideju par cēloņiem un mehānismiem attīstības šo slimību. Par prognozi, aktivitāte ārstēšanas slimības, kas noveda pie amiloidozes attīstības. Pacienti ar amiloidozi parādīja ilgi (1,5-2 gadi) Neapstrādāta aknu uzņemšana (100-120 g / dienā).
Procesa sākotnējos posmos tiek parakstīti 4-amino-hinolīna sērijas zāles (izgatavoti no 0,25 g 1 laika dienā, kas atrodas asins analīžu kontrolē, jo var būt asins analoģijas samazināšanās). Ir nepieciešama Okulist kontrole - ir iespējams noguldīt narkotiku atvasinājumus refrakcijas līdzekļos.
Visbeidzot nav atrisināts jautājums par kortikosteroīdu un citostatisko narkotiku lietošanas iespējamību. Amoloidosis būtu jāuzskata par diezgan kontrindicētu ārstēšanai ar šīm zālēm, tiek piemēroti 5% no vienasiola 5-10 ml / m sistēmas (30-40 dienas). Tiek apspriesta Colchicine lietošanas iespēja. Simptomātiskās terapijas apjomu nosaka dažu izpausmju smagums (diurētisks ar nozīmīgu tūskas sindromu, hipotensīvi līdzekļi arteriālās hipertensijas un t klātbūtnē. D.). Joprojām tiek pētīta iespēja izmantot hemodialīzi un nieru transplantāciju nieru mazspējas termināļa posmā amilozes laikā.
