Kas izraisīja hyventidinēmijas slimību? Kādi ir šīs slimības simptomi? Kā ārstēt viņu? Lasiet šajā rakstā.
Saturs
Gistidinēmija
Šī slimība ir salīdzinoši reta (1: 17000), jo bērnu aktīva identifikācija ar šādu patoloģiju ir tikai sākums.
Izraisīt
Nepietiekama īpaša fermenta (histidāzes), kas atbild par histidīna transformāciju, kas savukārt uzkrājas organismā, izraisot neatgriezenisku smadzeņu bojājumus. Ar prombūtni fermentu, slimība izpaužas pirmajos dzīves mēnešos un ātri progresē, bieži izraisa nāvi.
Izpausmes
Bērna vispārējais stāvoklis ir sliktāks, parādās letarģija, fokuss, pārtikas atteikums. Tad pievienoties smadzeņu saindēšanās simptomiem, kas izpaužas kā muskuļu tonusa maiņa un bērna vispārējā attīstība. Ar nelielu fermenta aktivitāti, slimība pakāpeniski attīstās un izpaužas kā garīgās un runas attīstības kavēšanās; Turklāt šiem bērniem bieži ir dzirdes traucējumi. Daudziem bērniem ir emocionāli uzvedības traucējumi, kas ir paaugstināta uzbudināmība, agresivitāte, bailes.
Bērnu izskats nedaudz atgādina pacientus ar fenilketonūriju: bērni ir arī gaiši un zili acis.
Ārstēšana
Priekšrināšanas pediatra uzdevums — Pēc iespējas ātrāk atpazīt slimību (pirms nervu sistēmas komplikāciju izskats), kā arī piešķirt Dāma. Diēta terapija jāsāk pirms neatgriezenisku smadzeņu bojājumu izskatu. Terapeitiskās uztura princips ir ierobežot histidīna saņemšanu ar pārtiku.
Zems histidīna saturs: Nieres liellopu gaļa, mencas, kukurūzas milti, priekšgala, kartupeļi, burkāni, bietes, augļi, augu eļļa, sviests, piena krūts, zaļie konservi, tomāti.
High Histidine produkti: Liellopu gaļa, teļa gaļa, cāļi, cāļi, olu veselums, vāveris, dzeltenums, govs piens, biezpiens, siers, zirņi, mieži, rudzi, kviešu milti, rīsi.
Uztura pārtikas sagatavošanas sarežģītība ir tāda, ka histidīnam ir nepieciešams bērns normālai attīstībai un visā pirmajā dzīves gadā vienīgais šī aminoskābes avots satur pārtiku. Minimālā dienas vajadzība pēc krūšu bērna Gistidine ir 16—34 mg / kg, šī summa ir ietverta 100 ml sieviešu piena.
Vecākiem bērniem tiek veidots īpašs olbaltumvielu maisījums, kas sastāv no 13 aminoskābēm bez histidīna, bagātināts ar taukiem, glikozi, vitamīniem un minerālu piedevām, kas atbilst tās vecuma vajadzībām. Visa uztura terapija tiek veikta rūpīgi kontrolējot asins analīzes un urīnu, lai noteiktu histidīna līmeni, kurā šis bērns parasti var attīstīties bez saindēšanās ietekmes uz ķermeni.
Zinātnieki ir konstatējuši, ka pirmajā gadā dzīvē bērnu, pacientiem ar histidinēmiju, būtu vēlams uz sieviešu pienu, un kā piederumi — sulas un dārzeņu biezenis. Putekļi, kas tiek ieviesti pediatra uzraudzībā, sākas ar dārzeņu biezeni un tikai tad putru no auzu un rīsu krupu, putas un kisīni tiek pakāpeniski pievienoti.
Piemērojot uztura režīmu ar vienlaicīgu kontroli no histidīna līmeņa asinīs, ir iespējams veikt nepieciešamo korekciju barošanas avotā, lai histidīns ir normālā līmenī (0,01—0,03 g / l).
Histidīna saturu produktos (gramos uz 100 g produkta):
viens. Sieviešu piens — 0,028.
2. Piena govs — 0.081.
3. Kefīrs — 0.075.
4. Biezpiens — 0.306.
pieci. Vistas ola — 0.294.
6. Gaļas liellopu gaļa — 0.805.
7. Vistas gaļa — 0,697.
astoņi. Liellopu gaļas aknas — 0.439.
deviņi. Menca — 0,54.
10. Rīsu krupi — 0.135.
vienpadsmit. Mannas putra — 0.186.
12. Griķi — 0.203.
13. Auzu graudaugi — 0.137.
četrpadsmit. Krupa — 0.137.
piecpadsmit. Pērļu graudaugi — 0.152.
sešpadsmit. Zirņi — 0.395.
17. Kviešu milti — 0,096.
18. Makaroni — 0,133.
deviņpadsmit. rudzu maize — 0.118.
divdesmit. Kviešu maize — 0.106.
21. Cepums — 0.247.
22. Kartupeļi — 0,027.
23. Burkāns — 0.024.
24. Balti kāposti — 0,028.
25. Tomāti — 0.016.
26. Apelsīni — 0.007.
27. Citroni — 0.018.28. ābolu sula — 0.010.
29. apelsīnu sula — 0,009.
trīsdesmit. Citronu sula — 0.016.
