Kas notiek organismā mednieku sindromā? Apsveriet ādas šūnu parasto dzīvi, lai saprastu, kur notiek mednieku sindroma neveiksme.
Saturs
Cilvēka organismā ir daudz dažādu bioķīmisko reakciju, kuru mērķis ir saglabāt būtiskas funkcijas, piemēram, enerģijas, izaugsmes un attīstības, komunikācija individuālo orgānu un organismu sistēmas, aizsardzība pret infekcijām. Vital funkciju vidū ir tāda - lielo biomolekulu sadalīšana sastāvdaļās un to izņemšana no ķermeņa. Šīs konkrētās funkcijas neveiksme izraisa dažādu veidu mucopolysaharideozes slimību, tostarp Hanter sindromu. Lielu biomolekulu sadalīšana uz mazām molekulām notiek saskaņā ar speciālo vielu iedarbību - fermentiem. Fermenti veidojas šūnās. Enzīmi noteikti ir visās dzīvā organisma šūnās. Paātrinot bioķīmiskās reakcijas, fermentus tieši un regulē vielmaiņu. Visas dzīvās šūnas satur ļoti lielu fermentu kopumu, kuru darbība ir atkarīga no šūnu darbības. Gandrīz katrs no daudzajām dažādajām reakcijām šūnā prasa līdzdalību konkrētu fermentu. Enzīmi, kas iznīcina makromolekulas, ir īpašas šūnu somas - lizosomas.
Glikzaminclikans
Mednieku sindroms bioķīmija ir saistīta ar problēmu saistaudu daļā, un tā starpšūnu vielu. Starpšūnu vielas sastāvs ietver šķiedras (kolagēnu un elastīgo) un galveno vielu, kas dominē pēc apjoma. Šķiedras atrodas nesakārtotas, veidojiet brīvu tīklu.
Starpšūnu viela sastāv no dažādiem cukuriem un olbaltumvielām un palīdz veidot konkrēta orgāna struktūru. Starpšūnu viela ieskauj atsevišķas šūnas, piemēram, tīklu un funkcijas kā līmi, kas piestiprina atsevišķas šūnas. Viens no starpšūnu vielas sastāvdaļām ir sarežģītas molekulas, ko sauc par proteoglikāniem. Tāpat kā daudzi komponenti cilvēka ķermeņa, proteoglikāni laiku pa laikam ir jāiznīcina un jāaizstāj ar jaunu. Proteoglikānu sadalīšanā veidojas mucopolysaharīdi, ko sauc par citādi Glikeznaminclikans (GG).
Mehānismi, kas notiek ādā
Lai labāk saprastu, ko glikozaminogins ir, apsveriet mehānismus, kas notiek ādā. Mēs visi zinām, ka cilvēka āda sastāv no trim slāņiem — Epiderma, Dermis un Hypoderma.
Derma spēlē rāmja lomu, kas nodrošina elastību, izturību un stiepes ādu. Derma var droši salīdzināt ar noteiktu neparastu matraci: tajā pašā laikā ūdens un pavasarī. Matracīšos, atsperes loma spēlē kolagēna un elastīna šķiedras, visa telpa starp kuru ir piepildīta ar ūdens gēlu, kas sastāv no mucopolysaharīdiem (glikozaminoglikāniem). Starp citu, kolagēna molekulas patiešām atgādina atsperes, jo olbaltumvielu pavedieni ir sasmalcināti kā spirāli.
Degvielas elastību un stabilitāti, uz kura «atpūsties» epidermis ir definēts kā valsts «atsperes» — Kolagēna un elastīna šķiedras un ūdens gēla kvalitāte, ko veido glikozaminoglikieši. Ja «matracis» Nav labi — novājināts «Atsperes», vai želeja nav mitruma, — Āda sāk izspiest gravitācijas, pārvieto un stiepjas miega, smieklos un raudāt, grumbu un zaudē elastību. Tā veido lielus krokus, piemēram, nasolabial.
Jaunās ādas, kolagēna šķiedras un glikozaminoglikāna gēla tiek pastāvīgi atjaunināti. Ar vecumu dermā ekstracelulārās vielas atjaunināšana ir lēnāka, bojātas šķiedras uzkrājas, un glicosaminoglikānu skaits nepārtraukti samazinās.
Galvenais uzdevums šūnu dermā — Iznīcināt un veidot (sintezēt) starpšūnu vielu (glikozaminoglikāni). Galvenokārt tie ir iesaistīti šūnās - fibroblasts. Fibroblastus var saukt gan celtnieki, gan arhitekti, kas nosaka ādas saistaudu sastāvu un struktūru. To pirmo reizi iznīcina kolagēnu un hialuronskābi un iznīcinot šīs molekulas atkal sintezētas. Iznīcināšanas un atveseļošanās process notiek nepārtraukti, un tā sakarā ar to starpšūšanas viela tiek pastāvīgi atjaunināta.
Ādas novecošanā tiek samazināta fibroblastu darbība, un tās ir sliktākas spējīgas tikt galā ar saviem pienākumiem. Īpaši strauji zaudēja spēju veidot starpšūnu vielu. Bet destruktīvas spējas, lielā sieviešu nožēlu, paliek tādā pašā līmenī uz ilgu laiku. Kā viņi saka, pārtraukums — NELIETOJIET. Ādas novecošanā kolagēna šķiedras kļūst biezākas, bet to skaits un elastības samazinājums. Tā rezultātā kolagēna matricas struktūra ir bojāta, mitruma saturs ekstracelulārās vielas Dermis samazinās, un āda, attiecīgi zaudē elastību un elastību.
Dermis un glikozaminoglikānu loma
Derma spēlē rāmja lomu, kas nodrošina ādas mehāniskās īpašības - tās elastību, izturību un paplašināmību. Tas atgādina ūdens un pavasara matrača kombināciju, kur atsperes loma spēlē kolagēna un elastīna šķiedras, visa telpa starp kuru ir piepildīta ar ūdens gēlu, kas sastāv no mucopolysaharīdiem (glikozaminoglikāniem). Kolagēna molekulas faktiski atgādina atsperes, t. Uz. Tajos, proteīna pavedieni ir savīti kā spirāli. Glikozaminoglikāni ir lielas ogļhidrātu molekulas, kas nav izšķīdušās ūdenī, un pārvēršas acs, kura šūnas uztver lielu ūdens daudzumu - tiek veidots viskozs gēls.
Epiderma — Tas ir augšējais, pastāvīgi atjaunināts ādas slānis. Īpašā struktūra ir saistīta ar Delica — Bazālā membrāna. Tas atgādina proteīna šķiedru paklāju austus un piesūcinātas ar gēla līdzīgu vielu (glikozaminoglikāniem). Netālu no bazālās membrānas, derm satur vairāk glikozaminoglikānu, un tā «Atsperes» Muļķis. Tas ir tā sauktais Dermis Puffy slānis. Tas veido mīkstu spilvenu tieši zem epidermas. Saskaņā ar Nobble slāni ir acu slānis, kurā kolagēna un elastīna šķiedras veido stingru atbalsta režģi. Šī acs ir piesūcināta arī ar glikozaminoglikāniem. Galvenais glikozaminoglikāna dermis ir hialuronskābe, kurai ir lielākais molekulmass un visvairāk savieno visvairāk.
Dermis stāvoklis, šis matracis, uz kura epiderma balstās, tās elastību un izturību pret mehāniskām slodzēm ir definēta kā valsts «atsperes» - Kolagēna un elastīna šķiedras un ūdens gēla kvalitāte, ko veido glikozaminoglikieši. Ja matracis nav kārtībā - atsperes vājināt vai želeja nav mitruma - āda sāk izspiest gravitācijas, maiņu un stiept miega, smiekliņu un raudāt, grumbu un zaudē elastību. Jaunās ādas un kolagēna šķiedrās, un glycosaminoglikane gel pastāvīgi atjaunināts. Ar vecumu dermā ekstracelulārās vielas atjaunināšana ir lēnāka, bojātas šķiedras uzkrājas, un glicosaminoglikānu skaits nepārtraukti samazinās.
Izplatīšana Glikezaminglikanova audos
Glycosaminglikanov ir vairāki veidi, no kuriem katrs veidojas dažās ķermeņa īpašībās vietās. Savukārt glikozaminglikāniem arī jāsadala mazākās sastāvdaļās, ko ķermenis spēj izcelt.
Glicosaminoglikāni un to izplatīšana audos
Hialuronskābe Tas ir veidots acīs (stiklveida ķermenis), locītavas (sinovial šķidrums), āda, skrimšļi, kauli
Hondroitīns Tas veidojas acu, aortas, skrimšļa, ādas, kaulu, scler apvalkā
Chondroitin-4 sulfāts Tas veidojas skrimšļos, ādā, cīpslās
Chondroitin-6 sulfāts Tas veidojas skrimšļos, ādā, cīpslās
Heparīns Tas veidojas ādā, plaušās, aknās, kuģos
Heparsulfats Veidojas plaušās, aortā
Keratan sulfāts I Veidojas radzenes
Keratannesulfāts II Veidlapas skrimšļos
Dermatansulfats Tas veidojas ādā, cīpslās, sklēras, radzenes, sirds vārstiem
Hunter sindromā, ir problēma, sadalot divas glikzamincline - dermatansulfate un heparasulfate. Pirmais solis sadalot šo Glycozaminclikiņš prasa īpašu lisosomal I2S enzīmu (enzīmu, kas atrodas īpašā maisiņā šūnu - lizosomā). Cilvēkiem ar mednieku sindromu šis ferments tiek ražots vai nepietiekams daudzums vai vispār nav ražots. Tā rezultātā glicīnkopikāni tiek noguldīti šūnās visā ķermenī, jo īpaši audos, kas satur lielu daudzumu dermatansulfāta un heparasulfāta. Glikezaminclicks uzkrāšanās rezultātā iekšējās orgānu un organismu sistēmas sāk strādāt ar neveiksmēm, kas noved pie daudziem nopietniem sakāvēm. Lai gan Glycozamincline uzkrāšanās likme cilvēkiem ar mednieku sindromu nonyynakova, kā rezultātā, tas joprojām izrādās plaši izplatīta ar plašu medicīnisko problēmu klāstu.
