Porfīrs atsaucas uz retāko slimību kategoriju. Diemžēl, kamēr nav ticamas. Kā cilvēkiem ir cilvēki, kas cieš no šīs slimības? No šī raksta jūs uzzināsiet par viena meitenes vēsturi ar diagnozi «Porfīrs».
Saturs
Kas ir porfíry? Šeit ir medicīnas direktora definīcija: «Porfirīna slimība, porfīrs - iedzimtais traucējums pigmenta apmaiņa ar paaugstinātu porfirīnu saturu asinīs un audos un uzlabo to atbrīvošanu ar urīnu un izkārnījumiem». Kas ir paslēptas aiz šiem sausajiem un nav ļoti saprotamiem vārdiem?
Izrādās, ka ārsti šodien par porphyry zina daudz. Tiek uzskatīts, ka viena persona no 200 tūkstošiem (saskaņā ar citiem datiem - no 100 tūkstošiem) cieš, ka šī reta gēnu patoloģijas forma. Medicīnas apraksta aptuveni 80 akūtu iedzimtu porfīrijas gadījumus, kad slimība bija neārstējama.
Slimību raksturo fakts, ka ķermenis nevar ražot galveno asiņu sarkano stāstu sastāvdaļu, kas savukārt atspoguļojas skābekļa un dzelzs deficītu asinīs. Asinos un audos ir bojāta pigmenta apmaiņa, un hemoglobīna sabrukums sākas saules ultravioletā starojuma vai ultravioleto staru ietekmē.
Pacienti ir kontrindicēti ar saules gaismu, kas nes tās nepanesamas ciešanas. Turklāt slimības procesā cīpslas ir deformētas, ka ekstrēmās izpausmes izraisa pirkstu pagriešanu. Turklāt pacienti ir ļoti bāla āda, dienas laikā viņi jūtas spēka un letarģijas samazināšanās, ko naktī aizstāj vairāk mobilo dzīvesveidu. Ir nepieciešams atkārtot, ka šādi simptomi ir raksturīgi tikai novēlotiem slimības posmiem, turklāt ir daudzas citas, mazāk biedējošas formas. Kā jau rakstīts iepriekš, slimība bija praktiski neārstējama līdz XX gadsimta otrajai pusei.
Neskatoties uz to, ka porfīrija - slimība nav garīga, tā, protams, ir ārkārtīgi destruktīvi ietekmē psihi. Jā, un parasti var dot personai pašnāvībai.
Žurnālists Vladimirs Lagovskaya raksta par porphyria gadījumu meitenē, kas ir slims vairāk nekā 15 gadus (uzvārds un dzīvesvieta netiek saukta). «Dienasgaismas letāls katy. Saule var sadedzināt savu dzīvi tikai vienu minūti. Meitenes slimnīca. Bet citiem nav bīstami. Katina Night ilgst 15 gadus. No agras bērnības uz sejas un rokturiem, atvērta dienas gaisma, plankumi un izsitumi sāka parādīties. Meitene sāka kliedzēt. Domāja, ka tas ir parastā diatēze. Pāriet. Bet traipi neizturēja. Gluži pretēji, pārvērtās čūlas.
- Ārsti nevarēja veikt diagnozi - Sophia saka, Mamma Kati. - Viņi tikai noteica, ka bērnam ir patoloģiska alerģiska reakcija pret sauli. Un ieteicams saglabāt savu meiteni tumsā. Padome bija noderīga. Dažas dienas pavadīja bez saules, čūlas dziedināja gandrīz bez pēdām. Bet viņi atkal parādījās katru reizi, kad meitene vismaz uz dažām minūtēm tika parādīta dienasgaismā. Un katru reizi, kad viss ir spēcīgāks».
Uz Mēness, meitene normāli reaģēja. Nav pārklāts ar čūlas un ar gaiši spuldzēm. Par Kati, tikai radiācija noteiktu frekvenci ir slepkavīgs - galvenokārt ultravioleto spektru. Kremai no augsta līmeņa aizsardzības palīdz viņai, bet ne ilgi: piecas minūtes. Tad sākas nepanesamas sāpes. Iepriekš, kad meitene bija maza, viņa tika transportēta no vietas uz vietu slēgtā maisiņā. Tagad Kate šūts īpašu gaismas necaurlaidīgu ķiveri ar sūkni, kas pasniedz gaisu elpošanai. Pat vasarā meitene nēsā blīvu mēteli un cimdus. Viņa neiet uz skolu. Nodarbojas ar skolotājiem mājās istabā ar brillēm, kas nepalaid garām ultravioleto.
- Pieaugušie izplatās ļauno baumas, - Catina mamma sūdzas. - It kā mana meita ir vampīrs. Un jebkurā laikā viņš var iekost kādu. Viens laikraksts pat rakstīja, ka naktī viņa būtu. Nav radikāla rīka, un esošās zāles tikai veicina ādas dzīšanu.
Igors Kurbatovs, Asu hematoloģiskā centra darbinieks uzskata, ka attieksme un patiesībā potenciālais vampīrs.
- Meitene ir retu tā saukto porfirīna slimību, "viņš saka. - Tās iemesls tika atklāts pirms desmit gadiem. Bet pati slimība pastāvēja pirms tam. Viduslaiku leģendās par vampīriem aprakstīja cilvēkus, kuri cietuši no porfirīna slimības. Mūsu Kanādas kolēģi profesora delfīnu vadībā uzskata, ka tas izraisa defektu gēnos. Mēs neesam pilnīgi pārliecināti, bet būtība tas ir. Cilvēks ir piesātināts ar pigmentiem, tā sauktajiem porphyrins. Tie ieiet, piemēram, asins sastāvs - hemoglobīnā, padarot to sarkanu. Pacientiem, dabiskā cirkulācija porphyrins ir bojāta. Tie uzkrājas zem ādas un zem saules gaismas iedarbības iegūst destruktīvu varu. Sāk izolēt indīgu atomu skābekli, kas burtiski korpusa apkārtējās audumi. Sejas funkcijas var izkropļot ārpus atzīšanas, kļūt biedējoši. Cilvēki slēpt no gaismas un iet ārā uz ielas tikai naktī. Iespējams, ka daži pacienti dzēra asinis. Bet ne ar velnišķīgu mērķi, bet kā zāles. Viņi intuitīvi uzskatīja, ka bija nepieciešams aizpildīt hemoglobīna zudumu. Un pirms to varēja iegūt tikai no cilvēka asinīm, tieši izmantojot to. Tā atviegloja ciešanas. Bet šodien tas ir viss nevajadzīgs, jo hemoglobīns tiek pārdots aptiekās.
